Púrpura trombocitopénica idiopática

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Púrpura trombocitopénica idiopática
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D69.3
CIE-9 287.31
OMIM 188030
DiseasesDB 6673
MedlinePlus 000535
eMedicine emerg/282
MeSH D016553
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La extracción de médula ósea es en ocasiones requerida en el diagnóstico específico de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática para estudiar la producción de plaquetas.[1]

La purpura trombocitopénica inmunológica (PTI), conocida también como Púrpura Trombocitopénica Idiopática, es una enfermedad hemorrágica autoinmune caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de clase IgG a las glucoproteínas plaquetarias y la posterior depuración por el sistema fagocito mononuclear.

La PTI se clasifica en:

A) Por tiempo en cuanto a la duración de la trombocitopenia

1). PTI aguda con la evolución <6 meses

2). PTI crónica evolución >6 meses

3). PTI crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía

B) En base a la presencia o ausencia de otras enfermedades:

Primaria: Ausencia de otras enfermedades

Secundaria: Presencia de otra enfermedad

C) De acuerdo a la edad del paciente PTI en niños y PTI en adultos [2]

La Púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad hemorrágica autoinmune[3] causada por defecto en el número de plaquetas circulantes en sangre (<50,000 mm3). Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos vivos menores de 15 años.[4] Se presume que Paul Gottlieb Werlhof[5] en 1753, describió un caso que podría ser PTI.[6] Púrpura son hematomas (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad, trombocitopenia significa número de plaquetas bajo el valor normal, e idiopática quiere decir que la etiología (es decir, la causa de la trombocitopenia) es desconocida.

Causas[editar]

Puede ser idiopática, la causa enfermedad es desconocida. Actualmente el término "idiopático" está en desuso debido a que en general, un 60% de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen autoinmune,[7] con anticuerpos en contra de proteínas de la membrana de las plaquetas. La mayoría de estos anticuerpos son en contra de las glicoproteínas IIb-IIIa o Ib-IIIa o Ib-IX, y generalmente son de tipo IgG. El experimento de harrington-Hollingsworth estableció el origen inmunológico del PTI.[8] Se sabe que la mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años, es una enfermedad hereditaria, no es una enfermedad contagiosa,[9] y con frecuencia aparece después de una infección viral.

Diagnóstico[editar]

La Púrpura trombocitopénica idiopática es diagnosticada en un síndrome purpúrico cuando (en especial en niños de 2 a 6 años[10] ) el conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma), ausencia de enfermedad infecciosa aguda (mononucleosis, dengue, sida), ausencia de patología sistémica de base[11] (lupus eritematoso sistémico, linfoma), exámenes de coagulación normales (TP y TTP)y, más específicamente, se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas. Los síntomas del PTI incluyen la formación espontánea de equimosis y petequias, especialmente en las extremidades, epistaxis, gingivorragia y metrorragia, y sangrado de cualquier otro lugar cuando el conteo plaquetario está por debajo de los 20,000 por ul. Un conteo por debajo de los 10.000, puede conllevar a la aparición espontánea de hematomas en la boca u otras membranas mucosas. El tiempo de sangría se encuentra aumentado.

Dentro de las complicaciones letales que tiene la enfermedad (generalmente con conteos plaquetarios por debajo de 5000), destaca la hemorragia subaracnoidea o la hemorragia intracerebral, sangrado gastrointestinal y otros sangrados viscerales. Por esta misma razón, cualquier traumatismo a nivel abdominal puede incluso resultar fatal. Afortunadamente, ninguna de estas complicaciones suele aparecer en pacientes con conteos sobre 20,000.

Tratamiento[editar]

El tratamiento está reservado para los casos graves o con hemorragias importante:

Enlaces externos[editar]

Notas[editar]

  1. Yale Medical Group [1]
  2. Diagnóstico y tratamiento de Púrpura Trombocitopénica inmunológica
  3. The New England Journal of Medicine, Volume 346:995-1008 [2]
  4. BSCP Can Ped 2001; 25- no 2 [3]
  5. Cent Afr J Med. 1980 Dec;26(12):257-8. [4]
  6. Enfermedad de Werlhof [5]
  7. Coopamah M, Garvey M, Freedman J, Semple J (2003). «Cellular immune mechanisms in autoimmune thrombocytopenic purpura: An update». Transfus Med Rev 17 (1):  pp. 69–80. doi:10.1053/tmrv.2003.50004. PMID 12522773. 
  8. Schwartz RS (2007). «Immune thrombocytopenic purpura--from agony to agonist». N. Engl. J. Med. 357 (22):  pp. 2299–301. doi:10.1056/NEJMe0707126. PMID 18046034. 
  9. University of Virginia Health System. [6]
  10. COVARRUBIAS ESPINOZA, Roberto, SOTELO CRUZ, Norberto y HURTADO VALENZUELA, Jaime Gabriel. Púrpura trombocitopénica autoinmune. Informe de 108 casos. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol. 61, no. 2 [citado 2007-05-26], pp. 119-127. Disponible en: <http://scielo.unam.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462004000200002&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1665-1146. [7]
  11. Arch argent pediatr 2003;101(3)/225 [8]
  12. HERNANDEZ GALANO, Geldris P, CASTRO ARENAS, Raúl, HERNANDEZ CRUZ, Calixto et al. Resultados terapéuticos en la púrpura trombocitopénica idiopática crónica. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter, maio-ago. 2006, vol.22, no.2, p.0-0. ISSN 0864-0289. [9]