Operación de Fontan

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Procedimiento Fontan Kreutzer
(intervención quirúrgica)
Fontan procedure.svg
Fontan Kreutzer para atresia de válvula tricúspide
Clasificación y recursos externos
CIE-9-MC 35.94
MeSH D018729
Otros códigos: CPT 33615-33617
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La cirugía o procedimiento de Fontan Kreutzer, es una forma de paliación circulatoria usada para niños con cardiopatías congénitas complejas. Establece una circulación en la cual la sangre fluye a los pulmones en forma pasiva sin pasar por el corazón mediante el desvió del flujo de las venas cavas superior e inferior hacia las arterias pulmonares. Fue inicialmente descrito separadamente por los Dres Francois Marie Fontan (1929 – ) de Burdeos Francia y Guillermo Kreutzer de Buenos Aires, Argentina(1934 – ) para tratamiento quirúrgico de los pacientes con atresia tricúspide.[1] [2]

Indicaciones[editar]

El procedimiento se utiliza en pacientes que solo poseen un único ventrículo Funcional, (un solo ventrículo para dar flujo sanguíneo a los pulmones y al resto del cuerpo) debido a la falta de una válvula de entrada al ventrículoatresia Tricúspide o atresia mitral una anomalía severa de la formación de todo el ventrículo Síndrome de Hipoplasia de Corazón Izquierdo o Síndrome de Hipoplasia de Corazón Derecho), o a la presencia de una anomalía tan compleja que no permite la corrección de la cardiopatía. Los niños que nacen con un solo ventrículo al nacer necesitan un delicado balance en la cantidad de flujo sanguíneo que va a los pulmones y al resto del cuerpo para sobrevivir, lo que se logra con distintos tipos de cirugía como cerclajes de arteria pulmonar, anastomosis entre una arteria del cuerpo y una arteria pulmonar, shunt sistemico pulmonar o la operación de Norwood en los recién nacidos con Síndrome de hipoplasia de Corazón izquierdo. Este delicado balance puede alterarse con poco flujo a los pulmones causando cianosis severa o demasiado flujo a los pulmones causando insuficiencia cardiaca y disminución del flujo al resto del cuerpo. En resumen, el ventrículo único siempre se encuentra sobrecargado de trabajo, ya que se encarga del flujo sanguíneo a los pulmones y del flujo sanguíneo al resto del cuerpo. De esta manera los niños que padecen estas cardiopatías tienen generalmente problemas en ganar peso, y son muy vulnerables a sufrir descompensaciones graves aun ante leves enfermedades como u resfrió común o una diarrea.

Para eliminar esta sobrecarga trabajo al ventrículo y para que la oxigenación de la sangre sea la adecuada, se desvía el flujo de las venas que traen la sangre no oxigenada (Azul) al corazón directamente a los pulmones mediante la anastomosis de la vena cava superior con la arteria pulmonar operación de Glenn generalmente a los 6 meses de edad y luego generalmente a partir de los dos años se procede a realizar la cirugía de Fontan Kreutzer, llevando también el flujo de la vena cava inferior a la arteria pulmonar.

Contraindicaciones[editar]

After Fontan, blood must flow through the lungs without being pumped by the heart. Therefore children with high pulmonary vascular resistance may not tolerate a Fontan procedure. Often, cardiac catheterization is performed to check the resistance before proceeding with the surgery. This is also the reason a Fontan procedure cannot be done immediately after birth; the pulmonary vascular resistance is high in utero and takes months to drop.

Types[editar]

There are three different types of Fontan procedure:[3]

  • Atriopulmonary connection (the original) Described by Fontan and Kreutzer.
  • Intracardiac total cavopulmonary connection (lateral tunnel)
  • Extracardiac total cavopulmonary connection

Approach[editar]

The Fontan is usually done as a two staged repair.

The first stage, also called a Bidirectional Glenn procedure or Hemi-Fontan (see also Kawashima procedure), involves redirecting oxygen-poor blood from the top of the body to the lungs. That is, the pulmonary arteries are disconnected from their existing blood supply (e.g. a shunt created during a Norwood procedure, a patent ductus arteriosus, etc.). The superior vena cava (SVC), which carries blood returning from the upper body, is disconnected from the heart and instead redirected into the pulmonary arteries. The inferior vena cava (IVC), which carries blood returning from the lower body, continues to connect to the heart.

At this point, patients are no longer in that delicate balance, and the single ventricle is doing much less work. They usually can grow adequately and are less fragile. However, they still have marked hypoxia (because of the IVC blood that is not fed into the lungs to be oxygenated). Therefore, most patients are referred for another surgery.

The second stage, also called Fontan completion, involves redirecting the blood from the IVC to the lungs as well. At this point, the oxygen-poor blood from upper and lower body flows through the lungs without being pumped (driven only by the pressure that builds up in the veins). This corrects the hypoxia and leaves the single ventricle responsible only for supplying blood to the body.

Post-operative complications[editar]

In the short term, children can have trouble with pleural effusions, fluid building up around the lungs. This can require a longer stay in the hospital for drainage with chest tubes. To address this risk, some surgeons make a fenestration from the venous circulation into the atrium. When the pressure in the veins is high, some of the oxygen-poor blood can escape through the fenestration to relieve the pressure. However, this results in hypoxia, so the fenestration may eventually need to be closed by an interventional cardiologist.

In the long term, children can have trouble with atrial flutter and atrial fibrillation because of scarring in the atrium, especially if the connection of the IVC to pulmonary arteries involved an intracardiac baffle (instead of an extracardiac conduit). This sometimes requires treatment such as radiofrequency ablation. There are other long-term risks, including protein-losing enteropathy and chronic renal insufficiency, although understanding of these risks is still incomplete. Some patients require long-term blood thinners. Four case reports of hepatocellular carcinoma following the Fontan Procedure were reported by physicians at the Mayo Clinic in the New England Journal of Medicine (368;18 pp 1756-1757). This group of patients may warrant screening for this malignancy, especially if the alpha-fetoprotein level is elevated.

The Fontan procedure is palliative, not curative. But in many cases it can result in normal or near-normal growth, development, exercise tolerance, and good quality of life.[4] In 20/30% cases, patients will eventually require heart transplantation.[5]

Referencias[editar]

  1. Fontan F, Baudet E (1971). «Surgical repair of tricuspid atresia». Thorax 26 (3):  pp. 240–8. doi:10.1136/thx.26.3.240. PMID 5089489. 
  2. Kreutzer G, Galindez H, Bono H, (1973). «An operation for the correction of tricuspid atresia.». The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 66 (3):  pp. 613–21. PMID 4518787. 
  3. Leval, Marc R de (2005). «The Fontan circulation: a challenge to William Harvey?». Nature Clinical Practice Cardiovascular Medicine 2 (4):  pp. 202–208. doi:10.1038/ncpcardio0157. PMID 16265484. http://www.nature.com/ncpcardio/journal/v2/n4/full/ncpcardio0157.html 
  4. Mair DD, Puga FJ, Danielson GK (noviembre de 1992). «Late functional status of survivors of the Fontan procedure performed during the 1970s». Circulation 86 (5 Suppl):  pp. II106–9. PMID 1423987. 
  5. Behrman, Richard E.; Robert M. Kliegman; Hal B. Jenson (2004). Nelson Textbook of Pediatrics (17th edición). Saunders. ISBN 0-7216-9556-6. 

Enlaces externos[editar]

Fontan Registries[editar]