Leucemia promielocítica aguda
| Leucemia promielocítica aguda | |
|---|---|
 Promielocito neutrófilo |
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| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-10 | C92.4 |
| CIE-9 | 205.0 |
| CIE-O | M9866/3 (gen) |
| CIAP-2 | B73 |
| OMIM | 102578 |
| eMedicine | med/34 |
| MeSH | D015473 |
 Aviso médico |
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La leucemia promielocítica aguda con t(15,17)(q22;q12);PML-RARA es un subtipo de leucemia mieloide aguda (LAM) en la cual predominan los promielocitos anormales.[1] La LPA posee características morfológicas, citogenéticas y moleculares únicas.[2] Esto incluye una coagulopatía potencialmente devastadora con un elevado riesgo de mortalidad.[3]
La gran mayoría de los casos de LPA con t(15;17) pertenecen a la clase hipergranular del tipo M3 y a la variante microgranular (hipogranular) M3v, según describe la clasificación franco-estadounidense-británica FAB.[4] [5]
La enfermedad se caracteriza por una proliferación rápida de células promielocíticas. También es característico de la misma la translocación de las cromosomas 15 y 17 que producen la proteína RARα, que es la responsable de la respuesta al tratamiento con ácido retinoico (ATRA).[6]
Índice |
Epidemiología [editar]
La leucemia promielocítica aguda es responsable del 5-8% de las LMA en los adultos. La edad media del diagnóstico es aproximadamente 40 años, que es menor que en los otros tipos de leucemia mieloide. Es el único tipo de leucemia que responde al tratamiento con ácido trasretinoico[6]
Características clínicas [editar]
La mayoría de los pacientes con el tipo hipergranular es leucopénica o exiben sólo un leve aumento en la cifra de leucocitos. Raramente la cifra es alta. En los frotis de sangre se encuentran blastos y promielocitos con granulación intensa y múltiples bastones de Auer. En algunos casos la hipergranularidad clásica de los promielocitos es menos evidente en la sangre periférica que en la médula ósea. La anemia y la trombocitopenia son hallazgos clásicos.
Morfología y citoquímica [editar]
La mayor parte de las células de la médula ósea son promielocitos anormales con granulación azurófila intensa. A veces los gránulos están tan densamente compactados que ocultan el núcleo. Hay también algunas células llenas con gránulos finos como polvo. Son características las céluas con multiples bastones de Auer las cuales a veces se presentan en fascículos (células de Fagot).
Es importante distinguir la M3 de la M2, que también puede tener aumento en el número de promielocitos. En la M2 la granulación no es tan intensa y no se compacta en el citoplasma como en la M3.
Inmunofenotipo [editar]
Genética [editar]
Pronóstico y factores predictivos [editar]
Variantes [editar]
Variante microgranular M3. En contraste con la M3 Hipergranular clásica, la cifra de leucocitos en la M3 microgranular suele estar notablemente aumentada. La célula predominante en la sangere periférica es un promielocito con núcleo bilobular, reniforme o multilobulado y citoplasma desprovisto de gránulos o con sólo unos cuantos azurófilos. La cromatina nuclear es fina y frecuentemente con nucléolos visibles. En mayor parte de los casos está presente como una población celular menor, un promielocito anormal con núcleo bilobulado, citoplasma basófilo intenso y a veces prolongaciones citoplásmicas, pero en ocaciones ésta puede ser la célula predominante. Cuando hay prolongaciones citoplásmicas, las células semejan megacarioblastos.
Referencias [editar]
- ↑ Swerdlow SH, Campo E, Lee Harris N, S. Jaffe, E, A. Pileri S, Stein H, Thiele J, Vardiman J: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. WHO press 112, 2008.
- ↑ Sainty D et al. A new morphologic classification system for acute promyelocitic leukemia distinguishes case with underlying PLZF-RARa gene rearrangements. Blood, 2000, 96:1287-1296.
- ↑ Avvisati G, Lo Coco F, Mandelli F. Acute promyelocytic leukemia: clinical and morphologic features and prognostic factors. Seminars in Hematology, 2001, 38:4-12.
- ↑ Bennett JM et al. Proposals for the classification of the acute leukemias. FAB Cooperative Group. British Journal of Haematology, 1976, 33:451-458.
- ↑ Bennett JM et al. A variant form of hypergranular promyelocytic leukaemia M3. British Journal of Haematology, 1980, 44: 169-170.
- ↑ a b Dan Douer, et al. British Journal of Haematology, vol. 122, pp. 563, Aug. 2003
