Síndrome de insensibilidad a los andrógenos

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Síndrome de insensibilidad a los andrógenos
Clasificación y recursos externos
CIE-10 E34.5
CIE-9 259.5
OMIM 312300 300068
DiseasesDB 29662 12975
MedlinePlus 001180
eMedicine ped/2222
MeSH D013734
GeneReviews Androgen Insensitivity Syndrome
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El síndrome de insensibilidad a los andrógenos o feminización testicular es una condición genética, en la cual las hormonas encargadas de desarrollar las características físicas masculinas (andrógenos) no son asimiladas por las células. Esto crea un desorden en el cuerpo y este se desarrolla como si fuera el de una mujer.

De los andrógenos depende la formación del pene, de los testículos y del vello corporal. Estas actúan desde la séptima semana de embarazo, creando los testículos que se alojarán en la cavidad abdominal hasta que finalmente desciendan. Los afectados carecen de la capacidad celular de responder a las órdenes que las hormonas masculinas mandan, por lo que su cuerpo no se desarrolla normalmente. Estas hormonas son creadas, al igual que en un hombre sano, en los testículos que se encuentran en la zona del abdomen y nunca llegan a descender. Por esta razón, a pesar de que el individuo posee los cromosomas XY, su cuerpo se desarrolla como el de una mujer. Este mal afecta al cromosoma X.

Hay dos tipos del síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA). Existe el SIA completo e incompleto. El completo impide totalmente el desarrollo de cualquier característica masculina. El niño nace y se cría con una absoluta apariencia femenina. El cuerpo es el de una mujer, con senos, vagina y caderas. La única irregularidad es la falta de menstruación. Ésta no se da ya que el individuo carece de útero y ovarios. Si se realiza un mapeo genético se observa que efectivamente tiene los cromosomas XY pero que sus células no responden a los andrógenos. En el SIA incompleto hay una mezcla de características femeninas y masculinas. Por ejemplo, hay casos de hombres que han desarrollado senos. También de este mal se pueden derivar otros como son la criptorquidia, que es cuando uno o los dos testículos no descendieron. El no descendimiento de los testículos puede degenerar en cáncer, por lo que es común extirparlos cuando se descubre el mal, que suele ser en la adolescencia. Otro tratamiento común es la utilización de estrógenos para reemplazar a los inefectivos andrógenos e iniciar el desarrollo normal de características femeninas. Esta no es una enfermedad mortal y si se extirpan a tiempo los testículos no produce ninguna complicación aparte de la obvia infertilidad. No es un síndrome común, afecta a 1 de cada 64000 hombres.

Referencias[editar]

«Síndrome de insensibilidad a los andrógenos». Medlineplus. Consultado el 15 de enero de 2010.