Histiocitosis maligna

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Histiocitosis maligna
Clasificación y recursos externos
CIE-10 C96.1
CIE-9 202.3
CIE-O M9750/3 (gen)
MeSH D015620
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La Histiocitosis maligna (también conocida como "reticulosis medular histiocitica"[1] :744) es una rara enfermedad genética encontrada en los boyeros de Berna y los humanos, caracterizada por la infiltración histiocítica a nivel de los pulmones y linfonodos. El hígado, bazo y sistema nervioso central también se pueden encontrar afectados. Los histiocitos son un componente del sistema inmune que en esta patología, proliferan de manera anormal. La condición resulta muy importante en medicina veterinaria como también en la medicina humana.[2]

Desórdenes histiocíticos[editar]

Un histiocito es una célula diferenciada que tiene su origen en la médula ósea.La fuente de los histiocitos son el linaje monocito/macrófago. Los monocitos (que se encuentran en la sangre) y los macrofagos (que se encuentran en los tejidos) son los responsables de la fagocitosis de material extraño para el cuerpo. Las células de Langerhans son células dendríticas que se hallan en la piel funcionan al internalizar los antígenos y presentarlos a los linfocitos T. Ellas surgen a partir de los monocitos.[3] Los desórdenes histiocíticos refieren a las enfermedadaes causadas por el comportamiento anormal por parte de estas células. Ellas incluyen:

  • Reactive diseases of Langerhans cells (most important feature in immune histochemistry is expression of E-cadherin)
  • Reactive histiocytosis (immunohistochemical features show that interstitial/dermal DCs are involved)
  • Reactive diseases of macrophages
  • Histiocytic sarcoma complex (immunohistochemical features of dendritic cells, possibly interdigitating or perivascular DCs)
  • Malignant diseases of macrophages

Epidemiología[editar]

Hasta un 25% delos Boyero de Berna pueden llegar a desarrollar histiocitosis maligna.[4] Otras razas con tendencia genética para desarrollar histiocitosis malignas son los rottweilers, los Flat-coated retriever y los Golden Retrievers.[5]

Signos y síntomas[editar]

La enfermedad pulmonar se caracteriza por una expansión de los linfonodos traqueobronquiales e infiltración de los pulmones, a veces conduciendo a focos de condensación y derrame pleural.[6] Signos y síntomas incluyen tos, pérdidad de apetito, pérdidad de peso, anemia y disnea[7] Las convulsiones y debilidad de las extremidades inferiores también pueden ser observadas. La invasión a la médula roja puede producir pancitopenia.[8] Diagnosis requires a biopsy.

Tratamiento[editar]

Treatment with chemotherapy has been used with some success, particularly using lomustine, prednisone, doxorubicin, and cyclophosphamide.[9] Because of the rapid progression of this aggressive disease, the prognosis is very poor.[10]

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. 
  2. Malignant histiocytoses. DermNet NZ
  3. Ginhoux F, Tacke F, Angeli V, Bogunovic M, Loubeau M, Dai XM, Stanley ER, Randolph GJ, Merad M (2006). «Langerhans cells arise from monocytes in vivo». Nat. Immunol. 7 (3):  pp. 265–73. doi:10.1038/ni1307. PMID 16444257. 
  4. Parker, A.G., Rutteman, G.R., Cadieu, E., et al. (2006). «Malignant Histiocytosis in the Bernese Mountain Dog: Design and Execution of a Case-Control Study». Genes, Dogs and Cancer: Fourth Annual Canine Cancer Conference. Consultado el 28-01-2007.
  5. Ettinger, Stephen J.;Feldman, Edward C. (1995). Textbook of Veterinary Internal Medicine (4th edición). W.B. Saunders Company. ISBN 0-7216-6795-3. 
  6. Kessler, Martin (2006). «Radiographic diagnosis of primary and metastatic lung tumors». Proceedings of the North American Veterinary Conference. Consultado el 28-01-2007.
  7. Affolter, Verena K. (2004). «Histiocytic Proliferative Diseases in Dogs and Cats». Proceedings of the 29th World Congress of the World Small Animal Veterinary Association. Consultado el 28-01-2007.
  8. Kearns, Shawn Ann; Ewing, Patty (Feb. 2006). «Causes of canine and feline pancytopenia». Compendium on Continuing Education for the Practicing Veterinarian (Veterinary Learning Systems) 28 (2):  pp. 122–133. 
  9. Cronin, Kim (Dec. 2006). «Deciphering the histiocytic code». DVM (Advanstar Communications):  pp. 1S–8S. 
  10. Affolter V, Moore P (2002). «Localized and disseminated histiocytic sarcoma of dendritic cell origin in dogs». Vet Pathol 39 (1):  pp. 74–83. doi:10.1354/vp.39-1-74. PMID 12102221. 

Enlaces externos[editar]