Glucógeno sintasa

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Glucógeno sintasa 1
PDB 1rzu EBI.jpg
Glucógeno sintasa 1 del Agrobacterium tumefaciens.
HUGO 4706
Símbolo GYS1
Datos genéticos
Código de gen GYS1
Tipo de gen Gen codificante
Locus Cr. 19 q13.3
Estructura/Función proteica
Tamaño 737 (aminoácidos)
Bases de datos
Número EC 2.4.1.11
Entrez 2997
OMIM 138570
RefSeq NM_001161587
UniProt P13807
Glucógeno sintasa 2
HUGO 4707
Símbolo GYS2
Datos genéticos
Código de gen GYS2
Tipo de gen Gen codificante
Locus Cr. 12 p12.2-p11.2
Estructura/Función proteica
Tamaño 703 (aminoácidos)
Bases de datos
Número EC 2.4.1.11
Entrez 2998
OMIM 138571
RefSeq NM_021957
UniProt P54840

La glucógeno sintasa (EC 2.4.1.11) es una enzima que participa en la síntesis del glucógeno. Cataliza la reacción de transferencia del grupo glucosil de la UDP-glucosa al polímero glucógeno en formación mediante un enlace glucosídico α(1→4).[1]

\mathrm{UDPG+\,Gluc\acute{o}geno_{(n\,residuos)}\Longleftrightarrow UDP\,+\,H^{+}+Gluc\acute{o}geno_{(n+1\,residuos)}\,\,\Delta{{G^0}^\prime}=-13{,}4\,kJ\cdot \,mol^{-1}}

La enzima almidón sintasa utiliza ADP-glucosa en vez de UDP-glucosa. La glucógeno sintasa activa de los tejidos animales es un complejo de la subunidad catalítica y la proteína glucogenina. La enzima requiere glucogenina glucosilada como iniciador de la polimerización. La glucogenina glucosilada es el producto de reacción de la enzima glucogenina glucosiltransferasa.[1]

Isozimas[editar]

En el ser humano se conocen dos isozimas:

  • Glucógeno sintasa 1 (GYS1). Se expresa en el músculo. El papel del glucógeno muscular es proporcionar energía durante la actividad física y el trabajo muscular.
  • Glucógeno sintasa 2 (GYS2). Se expresa en el hígado.

Regulación[editar]

La enzima es activada alostéricamente por glucosa-6-fosfato y la fosforilación de la enzima reduce la actividad sobre la UDP-glucosa. Cuando la enzima no está fosforilada, la glucógeno sintasa no requiere glucosa-6-fosfato como activador alostérico. En cambio cuando la enzima está fosforilada, la enzima si requiere glucosa-6-fosfato para ser activada.[2]

Relevancia clínica[editar]

La defectos en la glucógeno sintasa son causa de la enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo 0. Éste es un desorden caracterizado por hipoglicemia en ayunas que se presenta en la infancia o niñez.[2]

Enlaces externos[editar]

Referencias[editar]

  1. a b «ENZYME entry: EC 2.4.1.11». Consultado el 28 de octubre de 2011.
  2. a b «Glycogen (starch) synthase, muscle». Consultado el 28 de octubre de 2011.