Glomerulonefritis rápidamente progresiva

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Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Crescentic glomerulonephritis (2).jpg
Imagen histopatológica de una glomerulonefritis en paciente con MPO-ANCA positiva rápidamente progresiva. Tinción con hematoxilina y eosina
Clasificación y recursos externos
CIE-10 N00-N08 con sufijo .7
DiseasesDB 3165
MedlinePlus 000469
eMedicine med/881 med/890
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La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es un síndrome renal que, si se deja sin tratamiento, progresa con rapidez a una insuficiencia renal aguda y a la muerte del paciente en cuestión de meses. En el cincuenta por ciento de los casos la GNRP se asocia con otra enfermedad de base, como por ejemplo el síndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistémico o la granulomatosis de Wegener. Los casos restantes son idiopáticos, es decir, se ignora la causa de la aparición de la enfermedad. Independientemente de la etiología principal, la GNRP implica una serie de lesiones del glomérulo del riñón y más del cincuenta por ciento de los glomérulos contienen las típicas cicatrices con forma de semiluna.[1] En ocasiones, debido a esta característica histológica, la enfermedad recibe el nombre de glomerulonefritis semilunar.[1]

Clasificación[editar]

La GNRP se clasifica en tres tipos, todos asociados con daño glomerular mediado por el sistema inmune. En el tipo I los anticuerpos son dirigidos directamente contra la membrana basal glomerular, el tipo II se caracteriza por el depósito de complejos inmunes sobre el glomérulo y en el tipo III hay anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos o ANCA (del inglés antineutrophil cytoplasm antibodies).

Tipo I[editar]

Este tipo, que explica alrededor del treinta por ciento de los casos de GNRP, se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra la membrana basal del glomérulo (MBG), por lo que también se llama glomerulonefritis anti-MBG. Los anticuerpos así dirigidos lo hacen con especificidad por proteínas seleccionadas que se encuentran en la MBG, a saber, el colágeno de tipo IV, específicamente la región no colagenosa de su cadena α3.[2]

Además de los anticuerpos anti-MBG, algunos casos de GNRP de tipo I presentan anticuerpos dirigidos contra la membrana basal de los alvéolos del pulmón, lo que produce el síndrome de Goodpasture. En la mayoría de los pacientes con enfermedad de tipo I solo se detectan anticuerpos anti-MBG, los que se consideran idiopáticos.[2]

Tipo II[editar]

La GNRP causada por el depósito de complejos inmunes representa el veinticinco por ciento de los casos y se clasifica como tipo II. Por ende, cualquier enfermedad caracterizada por una notable o sobrepujante aparición de complejos inmunes tiene el potencial de convertirse en una GNRP. Esas enfermedades incluyen lupus eritematoso, glomerulonefritis posinfecciosa, púrpura de Schönlein-Henoch y nefropatía por IgA.[2]

Tipo III[editar]

Denominada GNRP cuasi-inmune, la GNRP de tipo III explica el cincuenta y cinco por ciento de los casos y se caracteriza por no tener depósitos de complejos inmunes ni de anticuerpos anti-MBG. En cambio, el glomérulo se daña de manera aún no identificada, probablemente por la activación de neutrófilos en respuesta a la presencia de ANCA. La GNRP de tipo III puede ser de origen glomerular (primaria o idiopática) o puede estar asociada con una enfermedad sistémica (secundaria). La mayor parte de los casos son secundarios y la enfermedad sistémica es una vasculitis asociada con ANCA, como la granulomatosis de Wegener, la poliangitis microscópica o el síndrome de Churg-Strauss.[2]

Cuadro clínico[editar]

Los pacientes con GNRP presentan sangre en la orina, proteinuria y, ocasionalmente, hipertensión arterial y edema. El cuadro clínico es compatible con un síndrome nefrítico, aunque el grado de proteinuria a veces puede ser mayor de 3 g/24 h, un rango generalmente asociado con el síndrome nefrótico. La enfermedad que evoluciona sin tratamiento presenta una disminución del volumen de orina (oliguria), fenómeno que se vincula con una mala función renal e implica un mal pronóstico.[2]

Cuando la enfermedad de base es el síndrome de Goodpasture o una vasculitis que compromete el pulmón, como la granulomatosis de Wegener, los pulmones y las vías respiratorias altas pueden estar dañados y la glomerulonefritis puede acompañarse de tos, dificultad respiratoria y pérdida del apetito.

Diagnóstico[editar]

El análisis serológico puede ayudar a establecer el diagnóstico correcto de la causa primaria. La presencia de anticuerpos anti-MBG sugiere GNRP de tipo I, los anticuerpos antinucleares apoyan el diagnóstico de lupus y la GNRP de tipos II y III así como la idiopática pueden verse en asociación con una prueba ANCA-positiva.

Tratamiento[editar]

El tratamiento depende de la enfermedad de base, por ejemplo, la plasmaféresis, los corticosteroides y los medicamentos citotóxicos pueden aliviar el síndrome de Goodpasture, una de las causas de la GNRP de tipo I. A pesar de un tratamiento temprano, muchos de los pacientes con esta enfermedad requerirán hemodiálisis y posiblemente un trasplante de riñón.

Formación de semilunas[editar]

Pese a la gran variedad de enfermedades que causan GNRP, todos los tipos se caracterizan por daño glomerular y formación de semilunas. El daño más grave y la ruptura de la membrana basal glomerular conducen a la pérdida de proteínas plasmáticas. De estas proteínas, se piensa que la fibrina es la que más contribuye a la formación de semilunas. Las células epiteliales que delimitan la cápsula de Bowman responden al estímulo proliferante de la fibrina. También puede haber infiltración de glóbulos blancos como los monocitos y los macrófagos, los que igualmente pueden proliferar bajo la influencia de la fibrina. Estas células proliferantes rodean al glomérulo y lo comprimen por lo que aparece la cicatriz con forma de semiluna que es visible con el microscopio en el material obtenido de una biopsia renal.[2]

Referencias[editar]

  1. a b MedlinePlus (Enciclopedia médica en español), “Glomerulonefritis rápidamente progresiva”, actualizado en agosto de 2007. Disponible en [1]. Consultado el 3 de mayo de 2015.
  2. a b c d e f Kumar V., Abbas A.K., Fausto N., Robbins S.L. y Cotran R.S., Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 7a ed., St. Louis, MO, Elsevier Saunders, 2005, pp. 976-978, ISBN 0-7216-0187-1.