Glioblastoma de células gigantes

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Glioblastoma de células gigantes
AFIP-00405562-GiantCellGlioblastoma-Gross.jpg
Examen macroscópico. Esta variedad gigantocelular del glioblastoma muestra una masa sólida y compacta que radiológicamente podría confundirse con un carcinoma metastásico.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 C71
CIE-O M9441/3 (gen)
Sinónimos
Glioblastoma gigantocelular
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El glioblastoma de células gigantes (o glioblastoma gigantocelular) es una variedad histológica del glioblastoma, que presenta una prevalencia de células bizarras, gigantescas (hasta 400 μm de diámetro) y multinucleadas (más de 20 núcleos).

En ocasiones muestra una abundante red de reticulina en el estroma y presenta una alta frecuencia de mutaciones en el gen TP53.[1] [2]

Los síntomas y signos son similares a los del glioblastoma ordinario. La metodología diagnóstica y el tratamiento son los mismos.

El pronóstico es similar al del glioblastoma ordinario (alrededor de 12 meses).[3]

Nota histórica[editar]

Debido a la presencia de la abundante red de reticulina en el estroma, originalmente se le denominó "sarcoma monstruocelular",[4] [5] pero gracias al análisis de la expresión significativa de la GFAP se estableció definitivamente su naturaleza astrocítica.[6] [7] [8]

Epidemiología[editar]

Incidencia[editar]

El glioblastoma de células gigantes es un tumor poco frecuente: su incidencia es menos del 1% de todos los tumores cerebrales. Representa hasta el 5% de los glioblastomas.[9]

Distribución por edad y sexo[editar]

En una serie de 55 casos, la edad promedio de presentación clínica es de 41 años. La distribución por edad cubre un intervalo mayor al de otros astrocitomas difusos y también incluye a niños.[9] [10] [11] El glioblastoma de células gigantes afecta más frecuentemente a hombres (H/M es 1,6:1).[1]

Pronóstico[editar]

La mayoría de los pacientes con glioblastoma de células gigantes tiene un pronóstico desfavorable,[12] aunque algunos autores informan de resultados clínicos ligeramente mejores que en el glioblastoma ordinario,[13] [14] [15] [16] [17] muy probablemente debido al comportamiento menos infiltrativo de esta variedad, por su naturaleza gigantocelular.[1]

Referencias[editar]

  1. a b c Ohgaki H, Peraud A, Nakazato Y, Watanabe K, von Deimling A (2000). «Giant cell glioblastoma». En Kleihues P and Cavenee WK. Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon: IARC. ISBN 9283224094. 
  2. Macchi G. (2005) [1981]. Malattie del sistema nervoso. PICCIN Editore. ISBN 8829917397. 
  3. DeAngelis LM, Loeffler JS, Adam N. Mamelak AN (2007). «Primary and Metastatic Brain Tumors». En Pazdur R, Coia LR, Hoskins WJ, and Wagman LD. Cancer Management: A Multidisciplinary Approach (10th edición). Consultado el 4 August 2009. 
  4. Zulch KJ (1979). Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System. Geneva: World Health Organization. ISBN 978-92-4-176021-8. OCLC 6845931. 
  5. Zulch KJ (1986). Brain Tumors: Their Biology and Pathology (3rd edición). Berlin Heidelberg: Springer Verlag. ISBN 978-0-387-10933-6. 
  6. Jacque CM, Kujas M, Poreau A, et al. (March 1979). «GFA and S 100 protein levels as an index for malignancy in human gliomas and neurinomas». Journal of the National Cancer Institute 62 (3):  pp. 479–83. ISSN 0027-8874. PMID 216839. 
  7. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993). Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System (2nd edición). Berlin Heidelberg: Springer Verlag. ISBN 978-3-540-56971-8. 
  8. Russell DS, Rubinstein LJ (1989). Pathology of Tumors of the Nervous System (5th edición). London: Edward Arnold. 
  9. a b Palma L, Celli P, Maleci A, Di Lorenzo N, Cantore G (1989). «Malignant monstrocellular brain tumours. A study of 42 surgically treated cases». Acta Neurochirurgica 97 (1–2):  pp. 17–25. doi:10.1007/BF01577735. ISSN 0001-6268. PMID 2718792. 
  10. Meyer-Puttlitz B, Hayashi Y, Waha A, et al. (September 1997). «Molecular genetic analysis of giant-cell glioblastomas». The American Journal of Pathology 151 (3):  pp. 853–7. ISSN 0002-9440. PMID 9284834. 
  11. Peraud A, Watanabe K, Plate KH, Yonekawa Y, Kleihues P, Ohgaki H (November 1997). «p53 mutations versus EGF receptor expression in giant-cell glioblastomas». Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 56 (11):  pp. 1236–41. doi:10.1097/00005072-199711000-00008. ISSN 0022-3069. PMID 9370234. 
  12. Huang MC, Kubo O, Tajika Y, Takakura K (April 1996). «A clinico-immunohistochemical study of giant cell glioblastoma». Nōshuyō Byōri 13 (1):  pp. 11–6. ISSN 0914-8108. PMID 8916121. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/braincancer.html. 
  13. Margetts JC, Kalyan-Raman UP (February 1989). «Giant-celled glioblastoma of brain. A clinico-pathological and radiological study of ten cases (including immunohistochemistry and ultrastructure)» (Free full text). Cancer 63 (3):  pp. 524–31. doi:10.1002/1097-0142(19890201)63:3<524::AID-CNCR2820630321>3.0.CO;2-D. ISSN 0008-543X. PMID 2912529. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/braincancer.html. 
  14. Shinojima N, Kochi M, Hamada J, et al. (August 2004). «The influence of sex and the presence of giant cells on postoperative long-term survival in adult patients with supratentorial glioblastoma multiforme». Journal of Neurosurgery 101 (2):  pp. 219–26. doi:10.3171/jns.2004.101.2.0219. ISSN 0022-3085. PMID 15309911. 
  15. Becker DP, Benyo R, Roessmann U (January 1967). «Glial origin of monstrocellular tumor. Case report of prolonged survival» (Free full text). Journal of Neurosurgery 26 (1):  pp. 72–7. doi:10.3171/jns.1967.26.1part1.0072. ISSN 0022-3085. PMID 6018784. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/braincancer.html. 
  16. Burger PC, Vollmer RT (September 1980). «Histologic factors of prognostic significance in the glioblastoma multiforme» (Free full text). Cancer 46 (5):  pp. 1179–86. doi:10.1002/1097-0142(19800901)46:5<1179::AID-CNCR2820460517>3.0.CO;2-0. ISSN 0008-543X. PMID 6260329. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/braincancer.html. 
  17. Klein R, Mölenkamp G, Sörensen N, Roggendorf W (June 1998). «Favorable outcome of giant cell glioblastoma in a child. Report of an 11-year survival period». Child's Nervous System 14 (6):  pp. 288–91. doi:10.1007/s003810050228. ISSN 0256-7040. PMID 9694343.