Enfermedad de la motoneurona

Enfermedad de la motoneurona
Diagrama de la médula espinal.
Clasificación y recursos externos
CIE-10	G12.2
CIE-9	335.2
Aviso médico

La enfermedad de la motoneurona es un grupo de trastornos neurológicos que afectan selectivamente a las motoneuronas y producen una serie de síntomas característicos.

Concepto de motoneurona

Las motoneuronas son un tipo de células del sistema nervioso que se encuentra situadas en el cerebro y la médula espinal y tienen la función de producir los estímulos que provocan la contracción de los diferentes grupos musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto para las actividades cotidianas que precisan contracción muscular: andar, hablar, mover las manos y en general todos los movimientos del cuerpo.

Tipos de motoneurona

Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:

• Primera motoneurona o motoneurona superior: Se encuentran en la corteza cerebral y emiten terminaciones nerviosas que forman la llamada vía piramidal que conecta con la médula espinal.

• Segunda motoneurona o motoneurona inferior: Están situadas en el asta anterior de la médula espinal y emiten terminaciones nerviosas que llegan directamente a los músculos del organismo y provocan su contracción voluntaria.

Síntomas generales

Las enfermedades de la motoneurona producen una deficiencia en la capacidad de realizar movimientos voluntarios (afectación motora) y fasciculaciones. Las fasciculaciones son pequeñas contracciones involuntarias que se pueden percibir fácilmente como pequeños movimientos bajo la piel o detectarse mediante pruebas diagnósticas como el electromiograma. No se afectan las capacidades mentales superiores como inteligencia o memoria.

1. SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR (Síndrome piramidal)

• Cuando se lesionan las vías motoras descendentes desde la corteza cerebral hasta la médula.

• Distribución de la debilidad: el Síndrome de la motoneurona superior afecta a grupos musculares amplios y nunca afecta a músculos individuales, debido a que afectan a fibras superiores que conectan con muchas neuronas inferioores, que a su vez inervan y contraen a distintos músculos.

• Si la lesión es unilateral puede dar lugar a monoparesia o hemiplejia (que es lo más frecuente).

• Si la lesión está por encima de la decusación, en el encéfalo, la hemiplejia es contralateral. Pero si por el contrario la lesión está por debajo de la decusación la hemiplejia es ipsilateral

• Si la lesión es bilateral el paciente presenta tetraplejía o paraplejia dependiendo del nivel de la lesión.

• Si se afectan los músculos faciales, sólo vamos a apreciar clara debilidad en la porción inferior (desviación de la boca) debido a que los músculos faciales inferiores están inervados por el hemisferio contralateral, y los músculos faciales superiores están inervados por los dos lados (bihemisférica) por lo que si existe lesión de alguno de los hemisferios queda compensado con el otro hemisferio. Los músculos del cuello, tronco, mandibulares, extraoculares apenas se van a ver afectados unilateralmente por esa inervación hemisférica.

• En las extremidades suele haber mayor afectación de la musculatura distal y se ven afectados los movimientos finos y de precisión.

• Atrofia. No es característica la atrofia marcada, sino moderada y secundaria al desuso.

• Tono muscular y reflejos musculares. En la fase aguda puede haber un episodio transitorio de hipotonía (flaccidez) y disminución de los reflejos, pero posteriormente el tono se incrementa (espasticidad) y los reflejos aumentan (hiperreflexia). Este ascenso del tono se debe a que el arco reflejo pierde influencias que normalmente recibe de las estructuras nerviosas superiores, estando el arco reflejo desinhibido. La espasticidad es un tipo de hipertonía.

• La resistencia que nota el explorador depende de la velocidad del desplazamiento.

• Fenómeno de la navaja. La resistencia es mayor al principio hasta que cede.

• No afecta de forma homogénea a los músculos agonistas y antagonistas: en los MMII predominan en los músculos extensores y en el MMSS predomina en los músculos flexores, lo que justifica la postura de estos pacientes: flexión y pronación de los MMSS y en el MMII extensión y aducción y con el pie en flexión plantar e inversión (pie equino varo). También justifica la marcha hemipléjica en guadaña o del segador (circunducción de un miembro inferior, elevación de la pelvis). Cuando se afectan los dos MMII la marcha se caracteriza porque se cruzan las extremidades inferiores, en la llamada "marcha en tijeras" (circunducción bilateral con arrastre de ambos pies).

• Cuando se lesiona la vía piramidal el reflejo cutáneo plantar se hace extensor (signo de Babinski) y abolición del reflejo abdominal en el lado afectado.

• En el Síndrome de la Motoneurona Superior no hay fasciculaciones. Estas van a ser características del síndrome de motoneurona inferior.

En resumen:

• Distribución: Afecta a grupos musculares amplios.

• Atrofía: Moderada, por desuso.

• Tono muscular: Espasticidad.

• Reflejos musculares: Hiperreflexia.

• Reflejo cutáneo plantar: Extensor (Babinski +).

• Fasciculaciones de grupos musculares: Ausentes.

2. SÍNDROME DE MOTONEURONA INFERIOR

• Lesión del asta anterior de la médula, las raíces, los plexos o los nervios periféricos (neuropatías).

• La distribución de la debilidad depende de la estructura lesionada y puede afectar a un único músculo o a un grupo restringido de músculos como ocurre en la mononeuropatías o puede ser difusa si existe una afectación generalizada de los nervios periféricos (polineuropatías). En las polineuropatias la distribución suele tener un predominio distal, ya que se dañan antes los axones más largos. En el paciente con polineuropatias hay dificultad por la dorsiflexión del pie (pie equino o caído) y también justifica la marcha peculiar de estos pacientes denominada marcha en stepage (elevación de las rodillas).

• Signos de denervación: Fasciculaciones. Son contracciones espontáneas de una o más unidades motoras. Se observan, por inspección, como “saltitos” en el vientre muscular y también por electromiografía (EMG). Además con la denervación pueden aparecer fibrilaciones, que son contracciones de fibras musculares aisladas detectados por el electromiograma.

En resumen:

• Distribución: Puede ser restringida o difusa.

• Atrofia: Marcada y precoz.

• Tono muscular: Hipotonía.

• Reflejos musculares: Hipo- o arreflexia.

• Reflejo cutáneo plantar: Flexor.

• Fasciculaciones de músculos individuales o difusos: A menudo presente.

3. TRANSTORNOS DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR

• Enfermedad de placa motora (trastorno en la transmisión del impulso eléctrico), la miastenia gravis, por ejemplo.

• Provocan pérdida de fuerza de carácter fluctuante. En la miastenia gravis va a haber fatigabilidad.

• Fatigabilidad. Los músculos se hacen más débiles con el ejercicio continuado o repetido. Ejemplo: los músculos extraoculares tras unos segundos, los párpados van cayendo.

4. MIOPATIAS

Las enfermedades musculares o miopatías provocan pérdida de fuerza con distribución frecuentemente proximal, aunque existen excepciones. Marcha de Trendelemburg (marcha de pato). Debido a la debilidad de la musculatura glútea, la pelvis va vasculando y los hombros se van desplazando hacia el lado de apoyo para mantener el centro de gravedad. En fases avanzadas, atrofia y disminución de reflejos (no van a ser ni tan precoces ni tan marcadas como en el Síndrome de la Motoneurona Inferior).

Principales enfermedades

• Esclerosis lateral amiotrófica. Es la variedad más frecuente y se conoce con las siglas ELA.
• Esclerosis lateral primaria.
• Atrofia muscular progresiva.
• Enfermedad de Kennedy o atrofia muscular progresiva espinobulbar.
• Atrofia muscular espinal.
  • AME I. Forma infantil grave o enfermedad de Werdnig-Hoffman.
  • AME II. Forma intermedia.
  • AME III. Forma juvenil, de carácter leve. También llamada enfermedad de Kugelberg-Welander.
  • AME IV. Forma leve del adulto.

Tipo	Degeneración de 1ª motoneurona (superior)	Degeneración de 2ª motoneurona (inferior)
Esclerosis lateral amiotrófica	Si	Si
Esclerosis lateral primaria	Si	No
Atrofia muscular progresiva	No	Si
Atrofia muscular espinal	No	Si
Enfermedad de Kennedy	No	Si