Enfermedad de Degos

De Wikipedia, la enciclopedia libre
Saltar a: navegación, búsqueda
Enfermedad de Degos
Degos-disease.jpg
Lesiones en la piel de una persona con la Enfermedad de Degos
Clasificación y recursos externos
CIE-10 I77.8
CIE-9 447.8
OMIM 602248
DiseasesDB 29425
eMedicine derm/931
MeSH D054853
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 
[editar datos en Wikidata ]

La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna[1] es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.[2]

Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal, y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cerebrovascular, lesiones espinales, mononeuritis múltiple, epilepsia, dolores de cabeza o desordenes cognoscitivos. También se han reportado derrames pleurales o pericárdicos.[3] [4] No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte. El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una sobrevida media de 2 0 3 años [5] aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (Acantoma de Degos) que afecta solamente la piel. Existen menos de cinquenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo,y menos de 200[5] documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasa, consiste principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes or inmunosupresores, y el efecto de dichos tratamientos están limitados a los casos reportados.

Se ha sugerido que ésta no es una patología aislada sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos.[3] [4]

Esta enfermedad debe su nombre a Robert Degos quién la identificó como una caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941.[6] [7]

Referencias[editar]

  1. Degos en Portalesmedicos.com.
  2. ¿Cuál es el diagnóstico? Enfermedad de Degos (papulosis atrófica maligna).
  3. a b High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI (June 2004). «Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease?». J. Am. Acad. Dermatol. 50 (6):  pp. 895–9. doi:10.1016/j.jaad.2003.11.063. PMID 15153891. 
  4. a b Ball E, Newburger A, Ackerman AB (August 2003). «Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se». Am J Dermatopathol 25 (4):  pp. 308–20. PMID 12876488. http://meta.wkhealth.com/pt/pt-core/template-journal/lwwgateway/media/landingpage.htm?issn=0193-1091&volumen=25&número=4&spage=308. 
  5. a b De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G (2008). «Inefficacy of intravenous immunoglobulins and infliximab in Degos' disease». Acta Clin Belg 63 (2):  pp. 99–102. PMID 18575050. 
  6. synd/3466 en Who Named It?
  7. R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, 1942, 49, 148-150.

Lectura adicional[editar]

  • Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487.

Enlaces externos[editar]