Enfermedad de Crohn

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Enfermedad de Crohn

Los tres tipos más frecuentes de Crohn atendiendo a la zona afectada de los intestinos: A - ileal, B - ileocolónica y C - colónica
Especialidad gastroenterología
eMedicine med/477
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La enfermedad de Crohn es una enfermedad crónica de origen desconocido, que quizás tiene un componente autoinmune, en la cual el sistema inmunitario del individuo ataca su propio intestino produciendo inflamación. Frecuentemente, la parte afectada es el íleon o tramo final del intestino delgado, aunque la enfermedad puede aparecer en cualquier lugar del tracto digestivo.

La enfermedad fue descrita por primera vez por Giovanni Battista Morgagni (1682-1771). John Berg en 1898 y el cirujano polaco Antoni Leśniowski en 1903[1]​ describieron más casos de la dolencia. En 1932[2]​ la información fue publicada otra vez por Burrill Bernard Crohn y sus colegas Ginzburg y Oppenheimer, y del apellido del primero proviene el nombre más conocido de la enfermedad. A veces puede encontrarse bajo el nombre de enteritis regional o de colitis granulomatosa.

El origen exacto de la enfermedad es desconocido, pero se sabe de factores de carácter genético y ambiental que aumentan el riesgo de padecerla. Varios estudios han asociado la enfermedad a variantes genéticas, entre otras un gen del cromosoma 16, pero no es una enfermedad hereditaria en sentido estricto.

Este mal se engloba dentro del grupo de las enfermedades inflamatorias intestinales (E.I.I., I.B.D.), del cual también forma parte la colitis ulcerosa.

Clasificación

Desde mediados del año 2006, se acepta la llamada clasificación de Montreal, que fue propuesta por la Organización Mundial de Gastroenterología, y que clasifica a los pacientes en función de la edad de comienzo, localización de la enfermedad y comportamiento de esta.

En cuanto a la edad de comienzo, se distinguen los tipos A1 (menos de 16 años), A2 (de 16 a 40) y A3 (más de 40).

En cuanto a la localización, L1 (íleon y quizás zonas vecinas del ciego), L2 (colon solo) y L3 (suma de L1 y L2); además, se añade "+L4" en caso de que el paciente tenga afectada la parte alta del tubo digestivo (esófago, estómago, duodeno, yeyuno o íleon proximal).

En cuanto al comportamiento, definimos B1 (tipo inflamatorio, predominan las manifestaciones de inflamación), B2 (tipo estenosante, predominan las estenosis o estrecheces en el tubo digestivo) y B3 (tipo perforante, predominan las fístulas y fisuras). En cualquier caso, si hay afectación de la región anal, se añade "+P".

Así, una persona que comienza con la enfermedad a los 30 años, tiene afectado el colon y el esófago, y tiene un patrón con estrecheces de intestino y, además, fístulas en el ano, tiene patrón A2, L2+L4, B2+p.

Dependiendo del lugar de la inflamación se clasifica el Crohn en:

  • Ileocolitis, es la forma más común, afecta la parte inferior del intestino delgado (íleon) y el intestino grueso (colon).
  • Enteritis de Crohn, afecta al intestino delgado en general.
  • Ileítis, que afecta al íleon o porción final del intestino delgado.
  • Enfermedad de Crohn gastroduodenal, que causa inflamación en el estómago y la primera parte del intestino delgado, denominada duodeno.
  • Yeyunoileítis, que ocasiona parches de inflamación desiguales en la mitad superior del intestino delgado (yeyuno)
  • Colitis de Crohn (granulomatosa), que afecta al colon.
  • Crohn en estado crítico estenosante, se han documentado pocos casos en el mundo y se da cuando la enfermedad no responde a ningún tratamiento, en este caso se procedería a la cirugía si el área afectada no fuese muy extensa.

Cuadro clínico

Las personas con esta enfermedad pueden presentar afta bucal.

La enfermedad de Crohn se caracteriza por períodos de actividad (brotes) e inactividad (remisión). Estos períodos varían según los pacientes, en algunos la remisión dura años; sin embargo en otros se pueden producir brotes continuos. Las fases de remisión se caracterizan por la ausencia de síntomas, mientras en las fases de actividad se presentan mayoritariamente dolores abdominales, diarrea, vómitos, obstrucciones, fiebre, pérdida de apetito y pérdida de peso.

Los pacientes pueden tener síntomas muy variables. Unos pocos no sufren casi molestias, otros pocos tienen molestias graves y continuas, y la mayoría se encuentra entre uno y otro extremo, con síntomas que aparecen y desaparecen, mejorando generalmente con el tratamiento.

Dependiendo de dónde esté localizada la enfermedad, los síntomas pueden variar. Las personas con afectación del intestino delgado, la más común, tienen sobre todo diarrea, dolor abdominal y lo que se llama síntomas generales: debilidad, pérdida de peso, falta de apetito. En el caso de la afectación del colon, va a predominar la diarrea, a veces con sangre.

También el tipo de enfermedad determina los síntomas. Los pacientes que tienen síntomas inflamatorios suelen tener más dolor y diarrea, mientras que los que tienen síntomas de estenosis o estrechez, tienen menos dolor, e incluso pueden presentar obstrucción intestinal.

Es importante recordar que la enfermedad de Crohn puede afectar al ano, produciendo lesiones de tipo fístula, absceso o úlcera, con sus correspondientes molestias.

En cada paciente se pueden añadir otros síntomas, como los dependientes de la anemia (debilidad, palidez), de las manifestaciones extraintestinales (dolores articulares, lesiones en la piel), muchos otros síntomas digestivos (vómitos, por ejemplo).

Los niños con Crohn pueden sufrir retrasos en el rendimiento escolar, en el desarrollo sexual y en el crecimiento.

También se producen algunas complicaciones como consecuencia de la inflamación intestinal como la obstrucción intestinal, fístulas entre vísceras vecinas o megacolon tóxico, incluso la muerte del paciente si la enfermedad está en estado crítico.

Manifestaciones extraintestinales

Distribución gastrointestinal de la enfermedad de Crohn.

A día de hoy, todavía no se conocen con exactitud los mecanismo biológicos que dan lugar a la aparición de cada una de las manifestaciones extraintestinales. Aun así, se piensa que en alguna de ellas está implicado el sistema inmune, mientras que otras se producen como consecuencia de alteraciones anatómicas y metabólicas producidas por la Enfermedad de Crohn.

Osteoarticulares

Constituidas en dos grupos:

  1. Manifestaciones articulares: Aparecen en un 20-30% de pacientes y se subdividen en, artropatía periférica y axial. Dentro de la artropatía periférica se incluye la Artritis tipo I y II. La artropatía axial es menos frecuente y se subdivide en sacroileitis aislada y la espondilitis anquilosante. La primera cursa sin síntomas, mientras que la segunda es una enfermedad que afecta a la columna vertebral, articulaciones sacroilíacas y la entésitis. Su prevalencia global en la Enfermedad de Crohn oscila entre el 4 y el 10% de los pacientes. Los síntomas principales de la Espondilitis anquilosante son el dolor lumbar de características inflamatorias, rigidez matutina y tras periodos de inactividad, y la entesitis, típica del tendón de Aquiles y de la planta del pie.
  2. Patología metabólica ósea: constituye un factor de riesgo para el desarrollo de osteoporosis y osteopenia, con una frecuencia que oscila entre un 2-30% y un 40-50% de los pacientes, respectivamente.

Existen una síntomas de alarma que obligan a una pronta valoración médica. Entre estos se incluyen: Fiebre, Síndrome constitucional (cansancio y pérdida de apetito y peso), pérdida de fuerza o sensibilidad, dolor de tipo neuropático (continuo, quemante, no relacionado con el movimiento), empeoramiento progresivo de los síntomas, pérdida de control de esfínteres con desarrollo de incontinencia anal y/o urinaria.

Cutáneas

Eritema nodoso en la espalda de una persona con enfermedad de Crohn

Entre un 10-20% de pacientes con Crohn las cursan. entre las más importantes se incluyen el eritema nodoso, el pioderma gangrenoso y la estomatitis aftosa.

Oculares

Entre un 2 y un 5% de los pacientes con Crohn la presentan. Las dos más frecuentes son la Epiescleritis y la Uveítis.

Orales

1. Extra-orales: Tumefacción de labio, parpado y cara. También se observa queilitis angular.

2. Intra-orales: Gingivitis granular, mucosa bucal/labial en forma de empedrado y tags mucosos. La manifestación mas típica es de ulceraciones orales tipo Afta, pero de márgenes solevantados en forma de "cresta de ola".[3]​

Diagnóstico

Biopsias intestinales

El estudio de muestras de biopsias intestinales es fundamental para el diagnóstico de la enfermedad de Crohn. Los hallazgos de lesiones típicas de esta enfermedad mediante la toma de muestras obtenidas durante una colonoscopia (en la que preferiblemente se acceda también al íleon) permiten confirmar el diagnóstico, pero no descartarlo. Esto se debe a que en ocasiones la afectación se encuentra únicamente en el intestino delgado, por lo que es necesario ampliar el estudio.[4]​

Analíticas sanguíneas

Los análisis sanguíneos son necesarios para diagnosticar y controlar a los pacientes con enfermedad de Crohn.[5]​ El hemograma permite determinar la existencia de anemia (bajada de glóbulos rojos), leucocitosis (aumento de glóbulos blancos), trombocitosis (aumento de plaquetas), aumento de la velocidad de sedimentación, falta de hierro o de vitamina B12, descenso de la albúmina y a veces alteraciones en las pruebas del hígado. Adicionalmente, ante fase activa de la enfermedad, a nivel sanguíneo van a aumentar los llamados marcadores de inflamación, de los cuales el más importante y usado es la proteína C reactiva y la alfaglicoproteína ácida u orosomucoide

Otros análisis en relación con el diagnóstico de la enfermedad de Crohn, van encaminados a asegurar que no se trata de enfermedades parecidas (por ejemplo infecciones,) ya que algunas de las infecciones intestinales cursan de una manera similar a como lo hace las enfermedades inflamatorias intestinales. Los ensayos más importantes son el cultivo de heces (coprocultivo), el examen de parásitos en heces y la detección de toxinas de microbios en la deposición, entre otros. No es extraño que en aquellos pacientes con Crohn, exista una sobreinfección por lo que en caso de brote que no ceda al tratamiento, se descarte la existencia de algún patógeno que simule un brote y que impida la recuperación del paciente.

Hay unos análisis de inmunología que pueden servir en casos dudosos. Para ello se analiza la presencia de los marcadores llamados ANCAs a(anticuerpos que suelen ser positivos en la colitis ulcerosa), y los llamados ASCAs (en la enfermedad de Crohn). No se usan mucho al no estar disponibles en todos los centros.

Diagnóstico diferencial

Las principales enfermedades que se pueden confundir con la enfermedad de Crohn incluyen la colitis ulcerosa, la enfermedad celíaca, la tuberculosis intestinal, la enfermedad de Behçet, la enteropatía causada por la toma de antinflamatorios no esteroideos y el síndrome del intestino irritable.[6]​

El síndrome del intestino irritable se excluye cuando hay cambios inflamatorios.[6]​ La enfermedad celíaca no puede excluirse con una analítica de sangre ni por la ausencia de atrofia de las vellosidades del intestino delgado. La mayoría de los celíacos antes del diagnóstico presenta anticuerpos de la enfermedad celíaca negativos e inflamación intestinal leve o moderada, sin atrofia de las vellosidades.[7]​[8]​[9]​[10]​

Tratamiento

Las causas de la enfermedad de Crohn son desconocidas, por lo que no es curable, pero sí controlable, y la mayoría de las personas pueden hacer una vida normal. El fin del tratamiento es evitar nuevos brotes o reducir la duración de los que surgen. Algunos de los tratamientos son:

Farmacológico

Sigue siendo la base e incluye diversas familias de fármacos. Los glucocorticoides se suelen emplear en los brotes agudos, y los inmunosupresores como la azatioprina, la mercaptopurina o el metotrexato, para mantener el efecto a largo plazo. Últimamente se han desarrollado las llamadas terapias biológicas, como el infliximab y el adalimumab, que consiguen detener la inflamación, a veces de manera importante, aunque no son necesarias en todos los pacientes.

Con el objetivo de aliviar los síntomas, se emplean las resinas tipo colestiramina o colestipol, para reabsorber la bilis que el intestino no es capaz de eliminar. También a veces se emplean antidiarreicos (siempre con vigilancia médica).

Quirúrgico

Consiste en extirpar la parte de intestino afectada y la persona queda libre de síntomas a corto plazo. Esta operación nunca es curativa, ya que en la mayoría de los casos la inflamación reaparece cerca del lugar de la cirugía. El uso de antinflamatorios puede retrasar la recurrencia de la inflamación. Hay casos en que los pacientes han durado hasta más de 15 años sin síntomas.

Dieta

A pesar de que aproximadamente un 61% de las personas con enfermedad de Crohn presenta alergias alimentarias y existen evidencias que apoyan la eficacia de las dietas de eliminación en estos pacientes, en la práctica no se suelen contemplar las intervenciones dietéticas como parte del tratamiento. Asimismo, hasta la fecha el interés en la realización de estudios clínicos en este campo ha sido mínimo.[11]​

Los alimentos que producen reacciones adversas con mayor frecuencia en los pacientes con enfermedad de Crohn son la caseína (proteína presente en los lácteos), el gluten (proteínas presentes en el trigo, la cebada, el centeno, la avena y todas sus especies e híbridos), el trigo, el maíz, la levadura, y algunas frutas y vegetales.[11]​[12]​

La toma de suplementos de vitaminas y minerales es de utilidad para aliviar los síntomas durante los brotes de la enfermedad y/o inducir su remisión.[11]​[12]​ Particularmente, la deficiencia de vitamina D parece contribuir al desarrollo y progresión de la enfermedad de Crohn. La baja ingesta de calcio en aquellos pacientes que eliminan los lácteos de la dieta es un factor que contribuye a la descalcificación ósea. No obstante, la suplementación con calcio se ha cuestionado recientemente debido a los resultados de varios estudios que la relacionan con calcificaciones arteriales y un meta-análisis que mostró que dosis de suplementos de calcio superiores a 500 mg/día se asociaron con un mayor riesgo de infarto de miocardio.[12]​

Tratamiento por fotoféresis

El paciente es sometido al procedimiento de fotoféresis extracorpórea con lo cual se ha observado evolución positiva en un importante número de pacientes.

Alternativos

Un pequeño estudio observacional indica que el cannabis podría reducir la actividad de la enfermedad y disminuir la necesidad de otros fármacos.[13]​

Investigación

Actualmente se están llevando a cabo numerosas investigaciones en el campo de la farmacogenómica, con el fin de examinar si la dotación genética de un individuo permite determinar su susceptibilidad a la enfermedad o su respuesta al tratamiento. Hoy en día, los estudios genéticos no tienen ninguna aplicabilidad en el día a día.

Hay muchos nuevos tratamientos en estudio para la enfermedad de Crohn. Algunas líneas de investigación son las siguientes:

  • La primera, que ya se está empleando en parte, son los llamados tratamientos biológicos, que emplean sustancias fabricadas artificialmente pero que imitan a otras que nuestro cuerpo posee. Ya se emplean el infliximab y el adalimumab. En general, se usan en formas bastante intensas o graves de la enfermedad. Los que ya se conocen ofrecen resultados comprobados en el día a día que han cambiado la vida de muchos pacientes, pero ni sirven a todos, ni son la curación. Estos tratamientos biológicos consisten en apagar durante un pequeño espacio de tiempo la reacción del sistema inmune, lo que deja paso a posibles infecciones. Este corto espacio de tiempo alargado durante varias tomas produce un efecto de desinflamación a largo plazo.
  • La segunda línea de investigación, es el tratamiento de la infección por micobacterias. Algunos equipos médicos creen que el causante de la enfermedad de Crohn es una bacteria llamada Mycobacterium avium paratuberculosis (MAP). Esta bacteria produce en el ganado la paratuberculosis, similar a la enfermedad de Crohn. Como es una bacteria capaz de infectar a diversas especies, se cree que una de ellas sería la humana, en que causaría la enfermedad de Crohn. Un grupo tradicionalmente interesado en este aspecto es el del Dr. Hermon Taylor, en Londres (se pueden consultar vídeos explicativos en la red). No obstante, en otra investigación llevada a cabo en Australia, en donde se trató a un grupo de 213 pacientes, o bien de esta manera o con placebo,[14]​ los resultados no son concluyentes. Al cabo de 2 años, no hubo diferencias en la evolución de la enfermedad entre los pacientes tratados y los que recibieron placebo. Los medicamentos empleados son conocidos, algunos son antibióticos de la familia de los macrólidos (claritromicina) y otros son fármacos usados contra la tuberculosis clásica (clofazimina, rifabutina). No hay aún, sin embargo, una pauta clara y recomendable. En resumen, no hay noticias fehacientes de tratamientos nuevos en esta línea, y antes de que se permita la comercialización, se requiere evidencia médica más sólida. Es de esperar que algunos centros puedan, entretanto, llevar a cabo programas experimentales de tratamiento.
  • Una tercera línea es el uso de larvas de nematodos (gusanos redondos TSO), que pueden tener algún interés pero de momento se encuentran en fase muy inicial. En un estudio, la administración de larvas de Trichiuris suis durante 24 semanas a 29 pacientes con enfermedad de Crohn demostró resultados notables. El 79,3% de los pacientes mostraron respuesta al tratamiento y el 72,4% de los pacientes entraron en remisión. Estos estudios no se han repetido y desde hace años no se ha vuelto a hablar de ellos.

Véase también

Referencias

  1. ↑ A. Lesniowski. Przyczynek do chirurgii kiszek. Medycyna, Warsaw, 1903, 31: 460-464, 483-489, 514-518.
  2. ↑ B. B. Crohn, L. Ginzburg, G. D. Oppenheimer. Regional ileitis; a pathologic and clinical entity. Journal of the American Medical Association; Chicago, 1932, 99: 1323-1329.
  3. ↑ Cátedra de Patología Oral de Universidad Andres Bello, Santiago, Chile.
  4. ↑ Gomollón, F; Sans, M (2012). «Enfermedad inflamatoria intestinal. Enfermedad de Crohn». En Montoro Huguet MA y García Pagán JC, editores. Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. Jarpyo Editores, S.A.: 443-58. 
  5. ↑ Chaparro, María; Gómez Senent, Silvia. Todo sobre la Enfermedad Inflamatoria Intestinal. Manual de Ayuda para el Paciente. EDIMSA. pp. 26,27. ISBN 978-84-7714-381-9. 
  6. ↑ a b World Gastroenterology Organization, ed. (August 2015). «Inflammatory Bowel Disease». Consultado el 13 de marzo de 2016. 
  7. ↑ Lewis NR, Scott BB (1 de julio de 2006). «Systematic review: the use of serology to exclude or diagnose coeliac disease (a comparison of the endomysial and tissue transglutaminase antibody tests)». Aliment Pharmacol Ther (Revisión) 24 (1): 47-54. PMID 16803602. doi:10.1111/j.1365-2036.2006.02967.x. «Both the endomysial antibody and tissue transglutaminase antibody have very high sensitivities (93% for both) and specificities (>99% and >98% respectively) for the diagnosis of typical coeliac disease with villous atrophy. (...) As the detection of at least partial villous atrophy was used to make a diagnosis of coeliac disease in the vast majority of studies, we can't assume that the same LRs apply to coeliac patients with lesser abnormality such as an increase in intraepithelial lymphocytes or electron-microscopic changes only. In fact, if such lesser abnormalities were used as criteria for diagnosing (and excluding) coeliac disease, the sensitivity of the tests could be lower (i.e. more false negatives), especially since a number of studies suggest that the EMA and tTG antibody tests are less sensitive with lesser degrees of mucosal abnormality». 
  8. ↑ Rodrigo L, Garrote JA, Vivas S (6 de septiembre de 2008). «Celiac disease». Med Clin (Barc) (Revisión) 131 (7): 264-70. PMID 18775218. doi:10.1016/S0025-7753(08)72247-4. «Estos marcadores presentan en general una elevada sensibilidad y especificidad (cercanas al 90%) en presencia de atrofia marcada de las vellosidades intestinales. Sin embargo, muestran una notable disminución de la sensibilidad (del orden del 40-50%) en casos con atrofia vellositaria leve o cambios mínimos.» 
  9. ↑ Rostami Nejad M, Hogg-Kollars S, Ishaq S, Rostami K (2011). «Subclinical celiac disease and gluten sensitivity». Gastroenterol Hepatol Bed Bench (Revisión) 4 (3): 102-8. PMC 4017418. PMID 24834166. 
  10. ↑ Bold J, Rostami K (2011). «Gluten tolerance; potential challenges in treatment strategies». Gastroenterol Hepatol Bed Bench (Revisión) 4 (2): 53-7. PMC 4017406. PMID 24834157. 
  11. ↑ a b c Brown AC, Roy M (abril de 2010). «Does evidence exist to include dietary therapy in the treatment of Crohn's disease?». Expert Rev Gastroenterol Hepatol (Revisión) 4 (2): 191-215. PMID 20350266. doi:10.1586/egh.10.11. «Despite the well-known practice dating back half a century of using elemental formulations to induce remission in CD patients, and the fact that food allergies occur in approximately 61% of these patients, few dietary interventions have been conducted in CD patients. As a result, physicians’ dietary advice to patients with CD varies widely or may even be nonexistent. (...) The retrospective dietary surveys typically reported adverse reactions to casein (dairy), gluten, wheat, yeast, corn and certain fruits and vegetables. (...) In summary, sufficient evidence exists to evaluate an elimination diet in a clinical trial to determine its possible dietary benefit for people with CD. (...) CD patients should also be educated that enteral or oral elemental supplementation is an established dietary therapy known to alleviate flares and/or induce remission. (CD: Crohn's disease)». 
  12. ↑ a b c Richman E, Rhodes JM (noviembre de 2013). «Review article: evidence-based dietary advice for patients with inflammatory bowel disease». Aliment Pharmacol Ther (Revisión) 38 (10): 1156-71. PMID 24102340. doi:10.1111/apt.12500. 
  13. ↑ International Association for Cannabinoid Medicines (Septiembre de 2011). «Boletín de la IACM del 28 de septiembre de 2011». Consultado el 2 de enero de 2014. 
  14. ↑ Selby, Warwick; Pavli, Paul; Crotty, Brendan; Florin, Tim; Radford-Smith, Graham; Gibson, Peter; Mitchell, Brent; Connell, William et al. (1 de junio de 2007). «Two-year combination antibiotic therapy with clarithromycin, rifabutin, and clofazimine for Crohn's disease». Gastroenterology 132 (7): 2313-2319. ISSN 0016-5085. PMID 17570206. doi:10.1053/j.gastro.2007.03.031. Consultado el 29 de febrero de 2016. 

Bibliografía

  • Lichtenstein GR, Hanauer SB, Sandborn WJ; Practice Parameters Committee of American College of Gastroenterology. Management of Crohn's disease in adults. Am J Gastroenterol. 2009;104(2):465-483.
  • Fry RD, Mahmoud N, Maron DJ, Ross HM, Rombeau J. Colon and rectum. In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 50.
  • Rutgeerts P, Vermeire S, Van Assche G. Biological therapies for inflammatory bowel diseases. Gastroenterology. 2009;136(4):1182-1197.

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