Encefalitis de Hashimoto

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Encefalopatía de Hashimoto
Affective psychosis, Hashimoto's thyroiditis, and brain perfusion abnormalities.jpg
Imagenes transaxiales de un SPECT cerebral de un paciente con encefalopatía de Hashimoto.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 E06.3
CIE-9 245.2
OMIM 140300
DiseasesDB 5649
MedlinePlus 000371
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
eMedicine med/949
MeSH D050031
Sinónimos
Encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune , SREAT
Meningoencefalitis autoinmune no vasculitica , asociada con la enfermedad tiroidea autoinmune , EAATD
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La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad poco frecuente asociada con la tiroiditis de Hashimoto.[1] [2] [3] [4] Fue descrita por primera vez en 1966. Se refiere a veces como un trastorno neuroendocrino , aunque la relación de la condición con el sistema endocrino es muy discutido. Hasta 2005 había casi 200 casos publicados de esta enfermedad. Entre 1990 y 2000 se publicaron 43 casos. Desde entonces, la investigación se ha ampliado y numerosos casos están siendo reportados por científicos de todo el mundo, lo que sugiere que esta rara condición es probable que haya sido significativamente diagnosticada en el pasado. Más de 100 artículos científicos sobre la encefalopatía de Hashimoto se publicaron entre 2000 y 2013.[5]

Marco teórico[editar]

Historia[editar]

El primer caso de EH fue descrito por Brain et al. en 1966.[6] El paciente era un hombre de 48 años de edad con hipotiroidismo , múltiples episodios de encefalopatía , síntomas similares a un accidente cerebrovascular y tiroiditis de Hashimoto confirmados por anticuerpos antitiroideos elevados.

Definición[editar]

Un encefalopatía recurrente que ocurre en asociación con la tiroiditis de Hashimoto, con títulos elevados de anticuerpos anti-tiroides. Clínicamente, la condición puede presentar uno o más síntomas. El inicio suele ser gradual y puede pasar desapercibido por los asociados y cercanos de los pacientes. Algunas veces los síntomas se resuelven en cuestión de días o semanas, dejando a un paciente sin diagnóstico. Para muchos otros pacientes, la afección puede provocar problemas en curso con una gran variedad de manifestaciones, a menudo confuso clínicos debido a la naturaleza difusa de los síntomas.

Epidemiología[editar]

La prevalencia ha sido estimada en 2.1/100, 000 con una relación hombre-mujer de 1:4. La edad media de aparición es de 44 a 20% de los casos la presentación antes de la edad de 18 años. La mayoría de los casos reportados se producen durante la quinta década de la vida del paciente.

Etiología[editar]

El mecanismo de patogénesis no se conoce pero se ha asumido que es un trastorno autoinmune. Consistente con esta hipótesis alfa-enolasa ha sido identificado como un autoantígeno en la enfermedad.[7]

Patología[editar]

Muy poco se sabe acerca de la patología de la EH. Los estudios post-mortem de algunos individuos han demostrado vasculitis linfocítica de las vénulas y venas en el tronco cerebral y una gliosis difusa que afecta la materia gris más materia blanca.

Características clínicas[editar]

El inicio de los síntomas tiende a ser bastante gradual y que se den durante 1-7 días. Los síntomas de la encefalopatía de Hashimoto pueden incluir:

  • cambios de personalidad
  • agresividad
  • comportamiento delirante
  • problemas de concentración y memoria
  • coma
  • desorientación
  • cefalea
  • Temblores musculares( mioclonías - 65% de los casos)
  • falta de coordinación ( ataxia - 65% de los casos)
  • parálisis parcial en lado derecho
  • psicosis
  • convulsiones (60% de los casos)
  • alteraciones del sueño (casos 55%)
  • problemas del habla (afasia transitoria - 80% de los casos)
  • estado epiléptico (20% de los casos )
  • temblores (80% de los casos)

Exámenes de apoyo diagnóstico[editar]

Laboratorio clínico[editar]

Pruebas tiroideas[editar]

Alteraciones de la hormona tiroidea son comunes (> 80% de los casos):

  • hipotiroidismo subclínico (35% de los casos)
  • hipotiroidismo manifiesto (20% casos )
  • hipertiroidismo (5% de los casos)
  • eutiroideo en levotiroxina (10% casos )
  • eutiroideo no en levotiroxina (20% casos )

Anticuerpos antitiroideos[editar]

Los anticuerpos tiroideos - tanto anticuerpos antitiroideos antiperoxidasa (anti-TPO, anticuerpos antitiroideos microsomales, anti-M) y anticuerpos anti tiroglobulina (anti-Tg) - en la enfermedad son elevados, pero sus niveles no se correlacionan con la gravedad.[nota 1]

Líquido cefalorraquídeo[editar]

  • Proteína elevada (25% de los casos)
  • Negativo para la proteína 14-3-3
  • Puede contener anticuerpos antitiroideos

Imágenes[editar]

Electroencefalografía[editar]

Estudios electroencefalográficos estudios son casi siempre anormal (98% de los casos) son por lo general no diagnósticos. Los hallazgos más comunes son el enlentecimiento difuso o generalizado o actividad delta rítmica intermitente frontal. Se pueden observar ondas trifásicas prominentes, enlentecimiento focal, anomalías epileptiformes, fotoparoxismal y respuestas fotomiogénicas.

Diagnóstico diferencial[editar]

Tratamiento[editar]

Debido a que la mayoría de los pacientes responden a tratamiento con esteroides o inmunosupresor , esta condición es ahora también conocida como encefalopatía sensible a esteroides.[nota 2] El tratamiento inicial es por lo general con prednisona oral (50-150 mg / día) o altas dosis de metilprednisolona IV (1 g / día) durante 3-7 días. Se incluye también el tratamiento con hormona tiroidea, si es necesario. La falta de respuesta de algunos pacientes a esta primera línea de tratamiento ha producido una variedad de tratamientos alternativos como la azatioprina , ciclofosfamida , cloroquina , metotrexato , inmunoglobulina intravenosa periódica y recambio plasmático. No se han realizado ensayos controlados por lo que no se conoce el tratamiento óptimo. Convulsiones, si están presentes, son controladas con agentes antiepilépticos típicos.

Pronóstico[editar]

La duración del tratamiento es por lo general entre 2 y 25 años. Informes anteriores sugerían que el 90% de los casos permanecen en remisión después de la interrupción del tratamiento, sin embargo, esto no concuerda con los estudios más recientes que sugieren que la recaída ocurre comúnmente después de la dosis del tratamiento inicial alta de esteroides.[8] [9] Si no se trata, puede resultar en estado de coma y la muerte.

Referencias y notas de pie[editar]

Notas aclaratorias
  1. Es importante señalar que altas concentraciones séricas de anticuerpos antitiroideos se han relacionado no solo con la encefalopatía sino también con depresión, clínica bipolar y demencia, y que la propia disfunción tiroidea puede ocasionar manifestaciones psiquiátricas como trastornos cognitivos, afectivos, de ansiedad e incluso instauración de clínica psicótica (locura mixedematosa).
  2. La encefalopatía de Hashimoto, proceso patológico desarrollado ante hallazgos serológicos de enfermedad autoinmune tiroidea (tiroiditis de Hashimoto) y con espectacular respuesta al tratamiento con corticoides, puede presentar durante meses, y previo a su diagnostico final, una clínica neuropsiquiátrica abigarrada entre la que destacan alteraciones psicopatológicas diversas como ansiedad, depresión, cambios de personalidad, alteraciones de la conducta o incluso el desarrollo de psicosis. El número de casos descritos en la literatura médica es realmente escaso y generalmente estos son enfocados desde la Neurología o la Endocrinología. Es por ello por lo que se describe el presente caso clínico, en un intento de enmarcar el desarrollo de esta patología desde una perspectiva psiquiátrica centrando la atención en la variedad de alteraciones sicopatológicas descritas tanto a nivel hospitalario como ambulatorio en un centro de Salud Mental.
Notas al pie
  1. Hashimoto H. Zur Kenntniss der lymphomatosen Veranderung der Schilddruse (Struma lymphomatosa). Arch Klin Chir. 1912;97:219-48.
  2. Thrush DC, Boddie HG. Episodic encephalopathy associated with thyroid disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1974;37:696-700.
  3. Brain L, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto’s disease and encephalopathy. Lancet. 1966;2:512-4.
  4. Chong JY, Rowland LP, Utiger RD. Hashimoto encephalopathy: syndrome or myth? Arch Neurol. 2003;60:164-71.
  5. Casos y reportes de Encefalopatía de Hashimoto
  6. Brain L, Jellinek EH Ball K (1966) Hashimoto’s disease and encephalopathy. Lancet 2:512–514
  7. Yoneda M, Fujii A, Ito A, Yokoyama H, Nakagawa H, Kuriyama M. High prevalence of serum autoantibodies against the amino terminal of alpha-enolase in Hashimoto's encephalopathy. J Neuroimmunol. 2007 Apr;185(1-2):195-200. Epub 2007 Mar 1. PMID 17335908
  8. Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis (en inglés)
  9. Autoimmune Dementia: Clinical Course and Predictors of Immunotherapy Response
Bibliografía
  • Weetman AP. Chronic autoimmune thyroiditis. en: Braverman LE, Utiger RD, editors. The Thyroid: A Fundamental and Clinical Text. 8th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams&Wilkins; 2000. p. 721-32.
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  • Paulus WK, Nolte W. Neuropathology of Hashimoto’s encephalopathy. J Neurol Neurosurg sychiatry. 2003;44:1009.
  • Ojea T, González M, Fernández V, Fernández O. Demencias Degenerativas de Perfil Atípico y Tiroiditis de Hashimoto. Alzheimer Real Invest Demenc. 2010;45:4-15.
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  • Organización Mundial de la Salud. CIE-10. Clasificación de los Trastornos Mentales y del Comportamiento. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2000.

Enlaces externos[editar]