Crioglobulinemia

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Crioglobulinemia
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D89.1
CIE-9 273.2
CIAP-2 B99
DiseasesDB 3207
MedlinePlus 000540
eMedicine med/480
MeSH D003449
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La crioglobulinemia[1] es una enfermedad en la que la sangre contiene una gran cantidad de proteínas llamadas crioglobulinas, capaces de acumularse y hacerse insolubles a bajas temperaturas. Las crioglobulinas generalmente precipitan a temperaturas inferiores a la del ser humano (<37 °C) y se vuelven a disolver si es que el cuerpo aumenta su temperatura. La crioglobulinemia está asociada a una serie de patologías como por ejemplo el mieloma múltiple y la infección por hepatitis C

Clasificación[editar]

La crioglobulinemia está clásicamente agrupada en tres tipos de acuerdo a la clasificación de Brouet.[2] La tipo I es la que con mayor frecuencia se encuentra en los pacientes con desordenes linfoproliferativos tales como mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström.[3] Tipos II y III están fuertemente asociadas a infección por virus Hepatitis C.[3]

Tipo Composición Porcentaje Descripción
I Inmunoglobulinas monoclonales aisladas 10-15% Están compuestas por un sólo tipo de inmunglobulinas monoclonales (generalmente IgM). A veces, al ser sólo la porción de la cadena liviana debe ser observada en la orina, o cuando se acumulan en una falla renal
II Inmunocomplejos formados por IgM monoclonal 50-60% Usualmente tienen un componente policlonal y monoclonal (generalmente IgM). La IgM puede reconocer la IgG completa o la porción Fab y Fc. He por ello que la mayoría de las crioglobulinas del tipo II son inmunocomplejos IgM-IgG.
III Inmunocomplejos formados por IgM policlonal 25-30% Aquellas tienen función similar a las criglobulinas tipo II, sin embargo están formados sólo por IgM e IgG policlonales

Las tipo II y III tienen factor reumatoideo positivo que unen las Igs policlonales. Aquellos dos tipos se denominan como crioglobulinemia mixta.

En el 2006 fue descubierto que existen crioglobulinas raras que muestran una composición microheterogénea, con una estructura inmunoquímica que no puede ser clasificada en ninguna de los 3 tipos anteriores. Una clasificación de una variante tipo II-III ha sido propuesta en base de aquellas que están compuestos por IgM oligloclonal con trazas de Igs policlonales[4]

Causas[editar]

Estas proteínas pueden estar presente en micoplasma, pneumococo, mieloma múltiple, ciertas leucemias, macroglobulinemias y algunas enfermedades autoinmunes tales como la artritis reumatoidea y el lupus. También se puede observar en un 35% de los pacientes con infección por virus hepatitis C.[5]

Cuadro clínico[editar]

La constelación de síntomas y signos clínicos es bastante amplia y multisistémica, incluyendo:

Es importante observar que los diferentes síndromes clínicos pueden orientar a diferentes tipos de crioglobulinemias.

  • Hiperviscosidad está típicamente asociada a la crioglobulinemias de origen hematológico maligno.
  • Triada de Meltzer: (purpura, artralgia y mialgia)[6] está asociada generalmente a crioglobulinemias II y III y asociada a patología viral o del tejido conectivo.

Diagnóstico[editar]

El diagnóstico se basa en la clínica y en una serie de exámenes, dentro de los cuales destaca:

  • Examen de crioglobulinas
  • Electroforesis de proteínas plasmáticas
  • Biopsia de piel
  • Serología para virus hepatitis C

Tratamiento[editar]

El tratamiento consiste en tratar la causa subyacente, además de utilizar corticoides y plasmaféresis en casos más severos

Referencias[editar]

  1. cryoglobulinemia en el Diccionario Médico de Dorland
  2. Brouet JC, Clauvel JP, Danon F, Klein M, Seligmann M (1974). «Biologic and clinical significance of cryoglobulins. A report of 86 cases». Am. J. Med. 57 (5):  pp. 775–88. doi:10.1016/0002-9343(74)90852-3. PMID 4216269. 
  3. a b Ferri C, Zignego AL, Pileri SA (2002). «Cryoglobulins». J. Clin. Pathol. 55 (1):  pp. 4–13. PMID 11825916. 
  4. Tissot JD, Schifferli JA, Hochstrasser DF, et al. (1994). «Two-dimensional polyacrylamide gel electrophoresis analysis of cryoglobulins and identification of an IgM-associated peptide». J. Immunol. Methods 173 (1):  pp. 63–75. doi:10.1016/0022-1759(94)90284-4. PMID 8034987. 
  5. Pascual M, Perrin L, Giostra E, Schifferli JA (1990). «Hepatitis C virus in patients with cryoglobulinemia type II». J. Infect. Dis. 162 (2):  pp. 569–70. PMID 2115556. 
  6. Monti G, Galli M, Invernizzi F, et al. (February 1995). «Cryoglobulinaemias: a multi-centre study of the early clinical and laboratory manifestations of primary and secondary disease. GISC. Italian Group for the Study of Cryoglobulinaemias». QJM 88 (2):  pp. 115–26. PMID 7704562. http://qjmed.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=7704562. 

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