Carnitina palmitoiltransferasa I

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Carnitina palmitoiltransferasa 1A (hepática)
Identificadores
Símbolos CPT1A (HUGO: 2328); CPT1
Identificadores externos OMIM600528 GeneCardsGen CPT1A
Número EC 2.3.1.21
Locus Cr. 11 q13.1-13.5
Ortología
Especies Humano Ratón
Entrez 1374 n/a
UniProt P50416 n/a
RefSeq (mRNA) NM_001876 n/a
carnitina palmitoiltransferasa 1B (muscular)
Identificadores
Símbolo CPT1B (HUGO: 2329);
Identificadores externos OMIM601987 GeneCardsGen CPT1B
Locus Cr. 22 q13.3
Ortología
Especies Humano Ratón
Entrez 1375 n/a
UniProt Q92523 n/a
RefSeq (mRNA) NM_152245 n/a
carnitina palmitoiltransferasa 1C
Identificadores
Símbolo CPT1C (HUGO: 18540);
Identificadores externos OMIM608846 GeneCardsGen CPT1C
Locus Cr. 19 q13.33
Ortología
Especies Humano Ratón
Entrez 126129 n/a
UniProt Q8TCG5 n/a
RefSeq (mRNA) NM_152359 n/a

La carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI) es una enzima mitocondrial. En el músculo y otros tejidos no hepáticos, CPT1 está asociada con la membrana mitocondrial interna. La CPTI media el transporte de ácidos grasos de cadena larga a través de la membrana, uniéndolos a moléculas de carnitina. Este enzima puede ser inhibido por malonil-CoA.

La forma "CPTIA" está asociada con la deficiencia en carnitina palmitoiltransferasa I.


Acil-CoA desde el citosol hasta la matriz mitocondrial.

una deficiencia en la Acilcarnitina palmitoiltransferasa 1 provocaría una reducción en la oxidación de ácidos grasos.

Véase también[editar]