Ameloblastoma

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Ameloblastoma
CT Scan.JPG
Una Tomografía de un paciente afectado por un ameloblastoma
Clasificación y recursos externos
CIE-10 D16.5
CIE-9 213.1
CIE-O M9310/0 (gen)
CIAP-2 L97
MeSH D000564
Sinónimos
  • Adamantinoma
  • Adamantoblastoma
  • Epitelioma adamantino
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El Ameloblastoma (de la palabra inglesa antigua amel, que significaba esmalte + la palabra griega blastos, que significa germen[1] ) es un tumor benigno, raramente visto, del epitelio odontogénico (ameloblastos), o de la parte exterior de los dientes en desarrollo: aparece con mucha más frecuencia en la mandíbula que en el maxilar.[2] Fue descrito en 1827 por Cusack.[3] Este tipo de neoplasia odontogénica fue definida como un adamantinoma en 1885 por el médico francés Louis Charles Malassez.[4] Siendo finalmente denominado con el nombre actual ameloblastoma en 1930 por Ivey y Churchill.[5] [6]

No obstante estos tumores son raramente malignos o metastásicos (con poca frecuencia se extienden a otras partes del cuerpo), y progresan lentamente, las lesiones resultantes pueden causar anormalidades severas de la cara y mandíbula. En forma adicional, debido a que el crecimiento anormal de las células fácilmente infiltra y destruye los tejidos óseos circundantes, una escisión quirúrgica amplia es requerida para tratar esta enfermedad.

Epidemiología[editar]

La incidencia anual es de 1,96 1,20 0,18 y 0,44 por millón de personas, para hombres negros, mujeres negras, hombres blancos y mujeres blancas respectivamente.[7] Constituyen alrededor del 1% de todos los tumores, y cerca del 18% de los tumores odontogénicos.[8] Tanto los hombres como las mujeres parecen se afectados por igual, sin embargo las mujeres tienden a presentarse unos 4 años antes en las mujeres y parecen ser más grandes en estas.[2]

Clasificación[editar]

Existen tres subtipos clínicos del ameloblastoma: uniquístico, multiquístico, periférico.[9]

El subtipo periférico constituye el 2% de todos los ameloblastomas.[2] De la totalidad de ameloblastomas en pacientes jóvenes, el uniquístico representa el 6% de los casos.[2]

Un cuarto subtipo, maligno, se ha considerado por parte de algunos oncólogos, sin embargo, este tipo de tumor es raro y puede ser simplemente una manifestación de uno de los tres principales subtipos.

El ameloblastoma también puede aparecer en huesos largos y otra variante es el craneofaringioma (tumor de la bolsa de Rathke, ameloblastoma pituitario).

Variantes[editar]

Las seis variantes histopatológicas de ameloblastoma son la desmoplastica, de células granulares, células basales, plejiforme, folicular y acantomatoso.[10]

La forma acantomatosa es extremadamente rara.[11]

Un tercio de los ameloblastomas son plejiformes y otro tercio foliculares. otras variantes como la acantomatosa se presenta en pacientes ancianos.[2] En un centro, los ameloblastomas desmoplásticos representaban el 9% de todos los ameloblastomas.[12]

Cuadro clínico[editar]

La mitad izquierda de una mandíbula resecada afectada por un ameloblastoma, originado en el tercer molar

Los ameloblastomas están asociados frecuentemente con la presencia de dientes no erupcionados. Los síntomas incluyen edema indoloro, deformidad facial en casos severos, dolor si el hinchazón comprime otras estructuras, perdidas dentales, úlceras, y enfermedades periodontales. Pueden presentarse lesiones en la mandíbula o el maxilar, sin embargo el 75% se presentan en la rama mandibular presentándose con deformidad extensa de la región facial afectada. En el maxilar puede extenderse dentro del seno maxilar y base de la nariz. La lesión tiene una tendencia a engrosar las cortezas óseas, debido a que el lento crecimiento de la lesión permite que el periostio desarrollar una capa delgada de hueso alrededor de la lesión en expansión. Esta capa de hueso se rompe al ser palpada y el fenómeno es descrito como «ruptura de cáscara de huevo» crépito, un signo diagnóstico importante. El ameloblastoma es tentatívamente diagnosticado por medio de radiografías y debe ser confirmado por medio del examen histológico (e.g., biopsia). Radiográficamente, aparece como una zona radiolúcida en el hueso, de tamaño y apariencia variables, en ocasiones es una lesión única, bien demarcada, pero en ocasiones se presenta en apariencia, como una «pompa de jabón» multiloculada. La reabsorción de las raíces de los dientes involucrados puede observarse en algunos casos, pero no es exclusiva del ameloblastoma. La enfermedad con más frecuencia se encuentra en el cuerpo posterior y el ángulo de la mandíbula, pero puede presentarse en cualquier sitio, ya sea del maxilar o de la mandíbula. El ameloblastoma esta a menudo asociado con las muelas del juicio impactadas, una de las razones para que los odontólogos recomienden su extracción.

Tratamiento[editar]

En un estudio detallado en 345 pacientes, la quimioterapia y radioterapia parece estar contraindicadas para el tratamiento de ameloblastomas.[2] En lugar de estos, la cirugía es el tratamiento de elección para este tumor. Debido a la naturaleza invasiva del crecimiento, se requiere la escisión de tejido normal en la vecindad del tumor. A menudo se requiere retirar márgenes amplias para asegurar un buen pronóstico. A menudo el tratamiento requiere la resección de porciones enteras de la mandíbula.

Recurrencia[editar]

La recurrencia es común, sin embargo las tasas de recidiva con resección de márgenes amplias son menores que con otros tratamientos como la enucleación y curetaje.[13]

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. Brazis PW, Miller NR, Lee AG, Holliday MJ (1995). «Neuro-ophthalmologic Aspects of Ameloblastoma». Skull Base Surg 5 (4):  pp. 233–44. doi:10.1055/s-2008-1058921. PMID 17170964. 
  2. a b c d e f Reichart PA, Philipsen HP, Sonner S. (Mar; 1995). «Ameloblastoma: biological profile of 3677 cases». Eur J Cancer B Oral Oncol. 31B (2):  pp. 86–99. PMID 7633291. 
  3. J.W. Cusack (1827). «Report of the amputations of the lower jaw». Dublin Hosp Rec 4:  pp. 1–38. 
  4. L. Malassez (1885). «Sur Le role des debris epitheliaux papdentaires». Arch Physiol Norm Pathol 5:  pp. 309–340 6:379–449. 
  5. R.H. Ivey, H.R. Churchill, (1930). «The need of a standardized surgical and pathological classification of tumors and anomalies of dental origin,». Am Assoc Dent Sch Trans 7:  pp. 240–245. 
  6. Madhup, R; Kirti, S; Bhatt, M; Srivastava, M; Sudhir, S; Srivastava, A (January 2006). «Giant ameloblastoma of jaw successfully treated by radiotherapy». Oral Oncology Extra 42 (1):  pp. 22–25. doi:10.1016/j.ooe.2005.08.004. 
  7. Shear M, Singh S (July 1978). «Age-standardized incidence rates of ameloblastoma and dentigerous cyst on the Witwatersrand, South Africa». Community Dent Oral Epidemiol 6 (4):  pp. 195–9. doi:10.1111/j.1600-0528.1978.tb01149.x. PMID 278703. 
  8. Jonathan Gordon, M.D., Ph.D. (30 de diciembre de 2008). «Clinical Quiz: Painless Mass». Appl Radiol Online 3 (8). http://web.archive.org/web/http://www.medscape.com/viewarticle/488883_print. 
  9. Gardner DG (March 1984). «A pathologist's approach to the treatment of ameloblastoma». J Oral Maxillofac Surg. 42 (3):  pp. 161–6. PMID 6583361. 
  10. Gruica B, Stauffer E, Buser D, Bornstein M. (April 2003). «Ameloblastoma of the follicular, plexiform, and acanthomatous type in the maxillary sinus: a case report.». Quintessence Int. 34 (4):  pp. 311–4. PMID 12731620. 
  11. Vaishali A. Walke; Munshi, Maitreyeem; Raut, Wamanraok; Bobahate, Sudhakark (April 2008). «Cytological diagnosis of acanthmatous ameloblastoma». Journal of Cytology 25 (2):  pp. 62. doi:10.4103/0970-9371.42447. http://www.jcytol.org/article.asp?issn=0970-9371;año=2008;volumen=25;número=2;spage=62;epage=64;aulast=Walke. 
  12. Keszler A, Paparella ML, Dominguez FV (September 1996). «Desmoplastic and non-desmoplastic ameloblastoma: a comparative clinicopathological analysis». Oral Dis 2 (3):  pp. 228–31. PMID 9081764. 
  13. Vasan, NT (March 1995). «Recurrent ameloblastoma in an autogenous bone graft after 28 years: a case report». N Z Dent J. 91 (403):  pp. 12–3. PMID 7746553. 

Enlaces externos[editar]