Acromegalia

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Acromegalia
Acromegaly facial features.JPEG
Aspecto facial de un paciente con acromegalia
Clasificación y recursos externos
CIE-10 E22
CIE-9 253.0
OMIM 102200
DiseasesDB 114
MedlinePlus 000321
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
eMedicine med/27
MeSH D000172
Orphanet 963
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La acromegalia es una enfermedad rara crónica en personas, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento o GH, la cual es producida en la glándula pituitaria. Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno. Se calcula que en el mundo existen entre 40 y 50 pacientes con acromegalia por cada millón de habitantes.

La acromegalia no debe ser confundida con el gigantismo, pues este último padecimiento presenta crecimiento exagerado de los huesos antes de la pubertad y la acromegalia solo se presenta en adultos.

La acromegalia está relacionada generalmente con la aparición de una neoplasia benigna (tumoración) en la glándula pituitaria, lo que provoca una producción excesiva de la hormona del crecimiento, lo que a su vez provoca en el adulto el crecimiento anormal de las extremidades y los órganos internos del organismo. Quienes la padecen generalmente no se percatan a tiempo, ya que algunos signos se confunden con el proceso de envejecimiento natural del ser humano, lo que puede causar complicaciones que lleven a la muerte. Es una enfermedad endocrina debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH), que determina un aumento desproporcionado del tamaño de las extremidades, dolores de cabeza y articulares y alteración de las proporciones faciales por aumento de las partes sacras. El término proviene del griego akron que significa extremidad, y megas que significa grande.

Fue descrita por primera vez por Pierre Marie a finales del siglo XIX.

Esta enfermedad padece la ex-baloncestista soviética Uliana Semiónova con una altura de 2,13 m. comparable en un varón a la altura de 2,31 m. de Jorge Gonzales jugador argentino de baloncesto y André the Giant Luchador profesional quien también la padeció.

Epidemiología[editar]

La acromegalia es una enfermedad subdiagnosticada. Se estima una prevalencia de 40 casos/1.000.000 y una incidencia de unos 4 o 5 casos/1.000 de habitantes por año.

Es más frecuente diagnosticarla entre los cuarenta y los sesenta años, pero puede aparecer en adolescentes o en la tercera edad. Aparece en ambos sexos, algo más frecuentemente en mujeres que en hombres.

Causas[editar]

La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento. Cuando la hipersecreción de GH se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo acromegálico, que conlleva tallas exageradamente altas.

En la mayoría de los casos se produce por la existencia de un tumor benigno en la hipófisis, que secreta GH de forma independiente.

Cuadro clínico[editar]

Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también por un agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón.

El cuadro se corresponde con facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la mandíbula, mentón prominente (prognatismo), separación de los dientes (diátesis dentaria), lo cual da el aspecto típico de la facies acromegálica. Dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua (macroglosia), y agrandamiento de los senos frontales; crecimiento de manos y pies; piel engrosada y exceso de sudor; voz ronca, dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia); en las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia), en los hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminución de la libido; cardiomegalia, hipertensión arterial, ateroesclerosis y mayor tendencia a la diabetes. Es frecuente el dolor de cabeza intenso (cefalea). También puede haber hormigueos (parestesias), dolor y disminución de fuerza muscular (paresia) en una o las dos manos (que produce una compresión del nervio en la muñeca conocido como síndrome del túnel carpiano)

Complicaciones[editar]

En caso de que el tumor sufra una hemorragia espontánea y necrosis (apoplejía hipofisaria)puede haber pérdida aguda de la visión o parálisis del nervio craneal.

Diagnóstico diferencial:

La acromegalia activa debe diferenciarse de los rasgos familiares toscos, las manos y pies grandes y el prognatismo aislado, así como de la acromegalia inactiva (apagada), en la que experimenta una remisión espontánea debido al infarto del adenoma hipofiasario. (Mc Phee, 2008).

Pruebas y exámenes[editar]

  • Una radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo anormal.
  • Una resonancia magnética de la hipófisis puede mostrar un tumor hipofisario.
  • Una ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón, insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica.

Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes:

  • Glucemia en ayunas
  • Prueba de tolerancia a la glucosa

Tratamiento[editar]

Existen tres opciones:

  1. Tratamiento neuroquirúrgico, que extirpa el adenoma: en grupos experimentados consigue normalizar el exceso hormonal en dos tercios de los pacientes, sobre todo si los tumores son pequeños (<1 cm). Sin embargo, si el neurocirujano es menos experimentado, el porcentaje de curaciones baja drásticamente.
  2. Tratamiento médico, con inyecciones de análogos de somatostatina (1-2 veces al mes, generalmente) o con medicación oral (cabergolina), aunque es menos eficaz.
  3. Solo en casos no controlados tras cirugía se puede plantear radioterapia.

Enlaces externos[editar]